Симптоми кај новороденчиња со вроден хипотиреоидизам

Во оваа статија ќе научите:

Вродениот хипотиреоидизам почесто се дијагностицира во детството и причината е обично неповратна. Сепак, правилно избраната доза на левотироксин за терапија со замена целосно го елиминира ефектот на вроден хипотиреоидизам на организмот.

Причини за вроден хипотиреоидизам

Главните се:

Отсуство / неразвиеност на тироидната жлезда поради генетиката,
Генетски нарушувања во биосинтезата на тироидните хормони,
Недостаток или вишок на јод во исхраната на бремена жена може да доведе до хипотироидизам кај новороденче,
Прекумерна количина на тио и изоцијанати, како и цијаногени гликозиди, во исхраната. Вообичаено е овие супстанции да се нарекуваат во струмички животни околини и да се содржани во обични, бриселско зелје и карфиол, канола, репка, слатки компири ... Списокот може да се продолжи, но тоа воопшто не значи дека за време на бременоста овие производи треба да бидат исклучени од исхраната. Доволно е да не ги трошите во многу големи количини,
Ретко, доволно изложеност на бремена јод што ја консумира бремена жена. Од околу 10-12 недели, феталната жлезда на фетусот веќе акумулира јод, вклучително и радиоактивни,
Најретото и најмалку ветува третман на вроден хипотиреоидизам е патологија на рецептори на тироидните хормони. Во овој случај, има многу TSH, и T3, и T4 во крвта, но хипотироидизам сè уште се забележува. Опишани се само двесте семејства со ваков вид вроден хипотиреоидизам.

Вродениот хипотиреоидизам, доколку се воспостави кај дете, обично се нарекува кретенизам. Навистина, недостатокот на тироидни хормони го забавува психо-емоционалниот развој на една личност. Се вели дека myxedema е во тежок хипотиреоидизам, вклучително и вроден, кога се развива карактеристичен хипотироиден или микседем едем.

Дијагностика

Појавата на новороденчето е толку карактеристична што искусен неонатолог сугерира дијагноза веќе врз основа на едноставен преглед:

Масата на новороденчето е над нормалната или на нејзината горна граница,
Забележано е оток на стапалата, рацете, лицето. Погустата кожа на детето е впечатлива во споредба со другите новороденчиња,
Кога ќе се допре, се чувствува неочекувано ниска телесна температура,
Дете со вроден хипотиреоидизам е слабо, малку плаче, цицачкиот рефлекс е слаб, што честопати се меша со ослабен апетит,
Сепак, додека детето интензивно се здебелува. Телесната тежина не расте заради маснотиите, туку заради зголемениот едем. Со вроден хипотиреоидизам и кај новороденче, кај дете и кај возрасно, супстанции кои обично се безопасни, но имаат непријатна способност да ја задржат течноста, се акумулираат во поткожното масно ткиво. Поради ова, едемот со кој било хипотиреоидизам е толку густ, а кожата изгледа задебелена.

Поверодостојни лабораториски податоци може да се добијат не порано од 4-5 дена, затоа што пред тоа, мајките хормони можат да се најдат во крвта на новороденче. Постојат ленти за тестирање, на нив се применува капка крв, која кај новороденчиња се зема од петиците. Ако на овој начин се открие вишок на TSH, тогаш се утврдува дијагноза.

Следниот чекор е да се утврди причината за вроден хипотиреоидизам, бидејќи третманот зависи од тоа во многу погледи. Вродениот хипотиреоидизам, ако е „централен“, се комбинира со конгенитална надбубрежна инсуфициенција. Ова е затоа што проблемот е во хипоталамусот (дел од мозокот, централниот нервен систем), кој кај оваа болест не ги стимулира ниту надбубрежните жлезди, ниту тироидната жлезда. Во овој случај, подобро е да се препишат не тироидни хормони, туку TSH, и секако во комбинација со надбубрежни хормони, кои се препишани прво. За среќа, вродениот централен хипотиреоидизам е случајно редок.

Нетретиран вроден хипотиреоидизам

Се чини дека сè е едноставно: карактеристичен изглед на бебето, анализа и може да се третира. Но, многу почести се субклиничките форми на вроден хипотиреоидизам, кои не се лесни за утврдување. Овие симптоми кај новороденчето, се разбира, се присутни, но тие се многу послаби, не го фаќаат окото и обично одат незабележано, а детето не се лекува. Најчеста причина за вроден хипотиреоидизам е неразвиеноста на тироидната жлезда и во овој случај се развива субклинички, благ хипотиреоидизам.

Детето расте летаргична и флегматична, густа телесна форма, често заостанува во развојот. Ова е предизвикано од инхибиција на развојот на мозокот. Физичкиот развој исто така е забавен: фонтанелите подоцна се затвораат, првите заби избувнуваат. Тенденцијата за запек, општо отекување е исто така карактеристична за таквите деца. Едемот се протега на назофаринксот, а често и детето дише низ устата. Аденоиден тип на лице се формира со мала брада и постојано отворена уста. Слушниот слушен апарат е исто така засегнат и слухот е нарушен.

Симптомите кај возрасните се генерално слични, но се додаваат проблеми со срцето: атеросклерозата се појавува рано и последователно CHD. Косата испаѓа, ноктите се расипуваат, едно лице е склоно кон депресија, но обидите за самоубиство се ретки. Обично, анемијата се додава во овој стандарден комплет за вроден хипотиреоидизам. Затоа, тен на една личност е карактеристична бледо жолтеникава нијанса поради комбинацијата на анемија со општо отекување.

Само тестовите за хормони можат да укажат на точна дијагноза. TSH е значително зголемен, а тироидните хормони се намалени. Ако направите ултразвук, можете да откриете намалување, промена во формата на тироидната жлезда.

Симптомите на вроден хипотиреоидизам успешно се запре со назначување на тироидни хормони, а третманот треба да се започне не подоцна од 5-17 дена по раѓањето на некоја личност.

Што се однесува до децата со доцна утврден субклинички хипотиреоидизам, нивната состојба реагира многу брзо на вистинскиот третман. Педијатрите го нарекуваат овој феномен „катастрофално закрепнување“. Оток брзо исчезнува, детето се активира, curубопитноста расте, развојот напредува во вообичаено темпо. Сето ова се случува за неколку дена, иако хормоните во тестовите на крвта сè уште не се нормални.

Комплексноста на лекување на деца со тироидни хормони е во тоа што како што растат, потребата од нив се менува и дозата, соодветно, повторно се избира. Што се однесува до возрасните, третманот е генерално сличен, дозите ретко се менуваат (бременост, голем стрес, менопауза, итн.), А резултатот е попредвидлив. Со текот на годините, придружува патологија придружува, лекарот треба да избере лекови кои се комбинираат со постојано пропишани тироидни хормони, кои се од витално значење за една личност и никогаш не се откажуваат.

Денес, натриум леотироксин е најпопуларен, но понекогаш се препишуваат комбинирани (T3 + T4 или T3 + T4 + јод). Почетната доза е секогаш минимална (50-150 μg / ден за возрасно лице, 5-15 μg / kg за новороденче и најмалку 2 μg / kg за дете), полека се зголемува на индивидуално соодветно. Ендокринологот се фокусира на нивото на TSH: ако се зголеми, тогаш дозата мора да се зголеми, а ако се намали, тогаш предозирање. Ако некое лице е постаро од 55 години, тогаш тие строго го контролираат холестеролот и срцевата функција, постојат карактеристики на избор на доза (види табела).

Кај возрасните, ТСХ се проверува за 1-1, 3-1 и 6 месеци по нејзиното нормализирање, а потоа во првите неколку години, тестовите се повторуваат на секои шест месеци, а потоа најмалку една година. Децата реагираат на третман со нормализација на TSH побрзо - веќе на 2-3 недели. Ако TSH не е нормален во барем една анализа, тогаш изборот на доза повторно ќе започне.

Вродениот хипотиреоидизам обично бара континуиран, долгорочен лек. Сепак, точната доза на тироидните хормони пропишани од лекарот во правилна доза влијае само на времетраењето и квалитетот на животот.

Редовното внесување на тироидни хормони во вистинската доза му овозможува на детето да го задржи истото темпо на развој како и неговите врсници.

Општи информации

Хипотироидизам кај деца е патолошка состојба која се карактеризира со целосна или делумна инсуфициенција на тироидните хормони: тироксин (Т4), тријодотиронин (Т3) и тирокалцитонин. Во првите недели на развој на фетусот, мајчините тироидни хормони делуваат на ембрионот, но до 10-12-та недела тироидната жлезда почнува да функционира кај фетусот. Производството на тироидните хормони се јавува во клетките на жлездата - тироидните клетки, кои можат активно да го фатат и акумулираат бесплатниот јод од крвната плазма. Тироидните хормони играат исклучително важна улога за нормален хармоничен развој на детето, особено во антенаталниот и првите недели од постнаталниот период. Тироидните хормони ги регулираат процесите на ембриогенезата: диференцијација на коскеното ткиво, формирање и функционирање на хематопоетичкиот, респираторниот и имунолошкиот систем, созревањето на структурите на мозокот, вклучително и церебралниот кортекс.

Недостаток на тироидни хормони кај деца предизвикува посериозни последици отколку кај возрасните, а колку е помладо детето, толку поопасен хипотироидизам е за неговото здравје и живот. Хипотироидизам кај деца доведува до одложување на физичкиот и менталниот развој (раст, пубертет, интелигенција), нарушување на сите видови основен метаболизам (протеини, масти, јаглени хидрати, калциум) и процеси на терморегулација.

Класификација на хипотироидизам кај деца

Хипотироидизам кај деца може да биде вроден или стекнат. Со вроден хипотиреоидизам, децата се раѓаат со дефицит на тироидната жлезда. Фреквенцијата на вроден хипотиреоидизам, според детска ендокринологија, е приближно 1 случај на 4-5 илјади новороденчиња (девојчињата се 2 пати поголеми од момчињата).

Според сериозноста на манифестациите, хипотироидизам кај деца може да биде минлив (минлив), субклинички, манифестиран. Во зависност од нивото на нарушување во производството на тироидни хормони, се разликуваат примарни (тирогени), секундарни (хипофизата) и терциерни (хипоталамични) хипотироидизам кај деца.

Причини за хипотироидизам кај деца

Хипотироидизам кај деца се развива со различни нарушувања во функционирањето на системот на хипоталамо-хипофизата-тироидната жлезда. Во 10-20% од случаите, причините за вродениот хипотиреоидизам кај децата може да бидат генетски абнормалности кога мутантните гени ги наследуваат дете од нивните родители, но во повеќето случаи болеста е случаен.

Во основа, децата имаат примарен хипотиреоидизам поврзан со патологијата на самата тироидната жлезда. Честа причина за хипотирероидизам кај децата е малформации на тироидната жлезда, манифестирана со аплазија (отсуство), хипоплазија (неразвиеност) или дистопија (поместување) на органот. Неповолни фактори на животната средина (зрачење, недостаток на јод во храна), интраутерини инфекции, земање на некои лекови (тиреостатици, смирувачи, бромиди, соли на литиум), присуство на автоимуна тироидитис и ендемична гушавост може да предизвикаат фетално оштетување на тироидната жлезда. Во 10-15% од случаите, хипотироидизам кај деца е поврзана со нарушена синтеза на тироидните хормони, нивниот метаболизам или оштетување на рецепторите на ткивата одговорни за чувствителноста на ткивата на нивното дејство.

Секундарниот и терциерниот хипотиреоидизам кај деца може да се должи на вродена аномалија на хипофизата и / или хипоталамусот или на генетски дефект во синтезата на TSH и тиролиберин, кои го регулираат лачењето на тироидните хормони. Стекнатиот хипотиреоидизам кај деца може да се појави со оштетување на хипофизата или тироидната жлезда поради тумор или воспалителен процес, траума или операција и ендемичен недостаток на јод.

Симптоми на хипотироидизам кај деца

Хипотироидизам кај новороденчиња има мали клинички манифестации, кои вклучуваат доцен рок на породување (40-42 недела), голема тежина на детето (над 3,5-4 кг), отекување на лицето, очни капаци, јазик (макроглозија), прсти и прсти наизменично и тешко дишење, ниско, грубо плачење. Кај новороденчиња со хипотиреоидизам, може да се забележи продолжена жолтица, доцна заздравување на папочната рана, папочна хернија, слаб рефлекс на цицање.

Симптомите на хипотиреоидизам се зголемуваат постепено и стануваат очигледни кога бебето се развива, тие се помалку забележливи за време на доењето поради компензација од мајчински тироидни хормони. Веќе во повој кај деца со хипотиреоидизам се забележуваат знаци на одложување на соматскиот и психомоторниот развој: општа летаргија, поспаност, мускулна хипотензија, летаргија и физичка неактивност, зашеметен раст и тежина, зголемена големина и доцна затворање на фонтанелот, задоцнето забивање, недостаток на вештини (задржете ја главата, превртете , седи, застани).

Со хипотиреоидизам кај деца, се развива брадиписихија - рамнодушност кон надворешниот свет со скудни емоционални и говорни реакции: детето не оди, не изговара индивидуални слогови, не игра самостојно, прави слаб контакт. Постојат знаци на оштетување на срцевиот мускул, намален имунитет, бледило и сува кожа, кршлива коса, ниска телесна температура, анемија, запек.

Тежината на симптомите на вроден хипотиреоидизам кај деца зависи од етиологијата и сериозноста на болеста. Опасноста од изразен недостаток на тироидните хормони во раните фази на интраутериниот развој е неповратно нарушување на развојот на централниот нервен систем на детето, што доведува до деменција и кретенизам со тешка ментална ретардација, скелетни деформитети, џуџе, нарушена психа, слух и говор (до глувост) и родова неразвиеност.

Со лесна форма, знаците на хипотироидизам кај деца за време на новороденото време може да се избришат и да се појават подоцна, на возраст од 2-6 години, понекогаш за време на пубертетот. Доколку се појави хипотиреоидизам кај деца на возраст над 2 години, тоа не предизвикува сериозно ментално оштетување. Кај постарите деца и адолесценти, хипотирероидизмот може да биде придружена со зголемување на телесната тежина, дебелина, зашеметен раст и пубертет, лошо расположение, побавно размислување и намалување на училишните перформанси.

Третман на хипотироидизам кај деца

Третманот на вроден хипотиреоидизам кај деца треба да се започне најрано во моментот по дијагностицирање (не подоцна од 1-2 недели по раѓањето) со цел да се спречат сериозни нарушувања во психосоматскиот развој на детето.

Во повеќето случаи на вроден и стекнат хипотиреоидизам кај деца, неопходна е доживотна терапија за замена со синтетички аналоген тироидниот хормон, натриум леотироксин. Лекот се пропишува во почетна доза од 10-15 μg / kg телесна тежина на ден под редовно динамично следење на состојбата на детето и биохемиските параметри за да се избере оптималната доза на лекот. Дополнително, прикажани се витамини (А, Б12), ноотропни лекови (хопантенска киселина, пирацетам), добра исхрана, масажа, вежбање терапија.

Со субклиничка форма на хипотиреоидизам кај деца, можеби не е потребен третман, во овој случај е индициран постојан медицински надзор. Со развојот на кретенизам, невозможен е целосен лек, земањето левотироксин натриум малку го подобрува текот на болеста.

Предвидување и спречување на хипотироидизам кај деца

Прогнозата на хипотироидизам кај децата зависи од формата на болеста, возраста на детето, времето на започнување на третманот и вистинската доза на левотироксин. Како по правило, со навремено лекување на хипотироидизам кај децата, состојбата брзо се компензира, а потоа се забележуваат нормални индикатори за физички и ментален развој.

Отсуството или доцниот почеток на третманот за хипотиреоидизам доведува до длабоки и неповратни промени во телото и инвалидитет на децата.

Децата со хипотиреоидизам треба постојано да се следат од педијатар, педијатриски ендокринолог, педијатриски невролог со редовно следење на статусот на тироидната жлезда.

Превенција на хипотироидизам кај деца се состои во доволен внес на јод од страна на бремена жена со храна или во форма на лекови, особено во региони со недостаток на јод, рано откривање на недостаток на тироидниот хормон кај очекуваат мајки и новороденчиња.

Што е болест?

Тироидната жлезда е најважниот орган што влегува во човечкиот ендокриниот систем. Врши многу функции потребни за целосен развој на детето. Мозокот ги прима сите информации однадвор преку перцепцијата на звуците, мирисот, светлината. Човечкото тело функционира со помош на хормони - биохемиски супстанции. Невроендокриниот систем делува како посредник помеѓу мозокот и телото.

Главните органи што ги обработуваат сите информации се хипофизата и хипоталамусот. Тие му даваат „команда“ на тироидната жлезда за тоа каков хормон му треба на телото.

Тешко е да се замисли колку функции вршат дадено железо. Главните се следниве:

контрола над телесната температура и метаболизмот,
синтеза на витамин А во црниот дроб,
учество во развој на интелигенција,
намален холестерол
стимулација на процесот на раст кај децата,
регулирање на метаболизмот на калциум, како и мастите, јаглехидратите и протеините.

Така, овој орган придонесува за целосен развој на телото на бебето. Покрај тоа, во формирањето на нервниот систем и скелетот, тој игра една од доминантните улоги. Здравото железо произведува два вида на хормони:

тироксин (Т4),
тријодотиронин (Т3).

Само размислете за тоа што се случува со телото ако тироидната жлезда е нарушена. Навистина, со дијагноза на вроден хипотиреоидизам кај новороденчиња, производството на горенаведените хормони се намалува. Нивниот недостаток сериозно влијае на функционирањето на целиот организам. Недостаток на хормони може да доведе до инхибиција на менталниот и физичкиот развој на бебето, растот е забавен. Бебето се здобива со вишок тежина, тој има синдром на хроничен замор, енергијата е намалена, срцевиот ритам и крвниот притисок се нарушени. Покрај тоа, цревата функционираат дефект, се јавува кршливост на коските.

Главни причини

Зошто се појавува вроден хипотиреоидизам кај деца? Постојат многу извори кои го провоцираат појавата на болеста. Меѓу нив, лекарите ги разликуваат главните:

Наследен фактор. Болеста за која станува збор е тесно поврзана со генетиката. Во повеќето случаи, нарушување на тироидната жлезда се јавува уште пред да се роди бебето - за време на развој на фетусот. Таквата патологија е поврзана со генетски мутации.
Дефекти при формирање на хормони. Ова се јавува како резултат на намалување на чувствителноста на тироидната жлезда на јод. Понекогаш транспортот на потребните супстанции неопходни за синтеза на хормони може да биде нарушен. И понекогаш причината лежи во кршење на метаболизмот на јод во организмот.
Поразот на хипоталамусот. Ова е центар на нервниот систем. Го регулира функционирањето на тироидната жлезда, како и другите ендокрини жлезди. Лезии на хипоталамусот доведуваат до сериозни ендокрини нарушувања.
Намалена чувствителност на хормоните на тироидната жлезда. Овој феномен може да се појави како резултат на фактот дека една жена, забременета, земала антитироидни лекови.
Автоимуни заболувања.
Тумори на тироидната жлезда.
Намален имунитет.
Предозирање со одредени лекови (препарати од литиум, кортикостероиди, витамин А, бета-блокатори).
Изложеност на зрачење.
Вирусни заболувања.
Недостаток на јод.
Паразитски наезда.
Третман со радиоактивен јод.

Постојат многу извори што доведуваат до развој на конгенитална болест. Сепак, во повеќето случаи, причината за болеста кај новороденчето останува нејасна.

Главни типови

Оваа болест се карактеризира со намалување на производството на тироидни хормони, кои се одговорни за метаболизмот во организмот. Денес, хипотироидизам е честа болест. Се разликува во различни форми, фази на развој.

Најголем проблем е можноста за продолжен асимптоматски тек на болеста. И ова доведува до многу компликации, како резултат на кои третманот е многу покомплициран.

Болеста на хипотироидизам може да биде предизвикана од различни фактори. Според експертите, причините зависат од формата на болеста. Денес, тие се одликуваат со две:

Вродениот хипотиреоидизам обично се пренесува за време на бременоста. Се случува уништување на тироидната жлезда. По раѓањето на бебето, таков фактор може да предизвика неразвиеност на централниот нервен систем на бебето, застој во менталниот развој и неправилно формирање на скелет.

Стекнатиот хипотиреоидизам може да се појави со недостаток на внес на јод, по операција за отстранување (делумно или целосно) на тироидната жлезда. Понекогаш заболувањето предизвикува дури и ваш сопствен имунолошки систем, што му штети на важна жлезда.

Класифицирајќи ги патолошките промени што се случуваат во тироидната жлезда, лекарите ги разликуваат следниве видови:

примарен хипотиреоидизам
секундарно
терцијарно.

Секој од нив има свои специфични причини. Примарниот хипотиреоидизам е болест предизвикана од фактори кои се директно поврзани со тироидната жлезда. Овие вклучуваат следново:

генетски дефекти
вродени патологии на формирање на органи,
разни воспалителни процеси кои директно влијаат на тироидната жлезда,
недостаток на јод во организмот.

Појавата на секундарна форма на болеста е поврзана со оштетување на хипофизата, во која го запира производството на хормонот TSH. Главните фактори за појава на болеста во овој случај се:

вродена неразвиеност на хипофизата,
тешки и чести крварења,
оштетување на мозокот и инфекција,
тумори во хипофизата.

Терциерната фаза предизвикува проблеми во работата на хипоталамусот.

Знаци и симптоми на болеста

Често во првите денови од животот на детето, хипотироидизам не се појавува. Симптомите на болеста се појавуваат само по неколку месеци. До ова време, и родителите и лекарите забележуваат очигледно застој во развојот на бебето. Сепак, кај некои бебиња, симптомите на вроден хипотиреоидизам може да се појават во првите недели од животот.

Најтипичните знаци вклучуваат:

Голема тежина при раѓање (тежината на бебето е над 3,5 кг).
Пренесено бебе со сите добиени симптоми (сува и збрчкана кожа, долги нокти, недостаток на подмачкување).
Едематозно лице, усни, очни капаци.
Продолжена жолтица.
Супраклавикуларните фосии имаат оток во форма на густи влошки.
Половина отворена уста, срамнети со земја.
Присуство на знаци на сексуална незрелост.
Тешко празнење на првите измет.
Груб глас на бебе, застарен (кога плаче).
Тешко заздравување на папокот (често хернија).
Триаголникот на назолабијалниот регион станува цијанотичен.

Ако третманот не се започне во првиот месец од животот, веројатно е дека детето ќе манифестира ментална, физичка, говорна и психоемотивна неразвиеност. Во медицината, оваа состојба се нарекува кретенизам.

Со недоволен третман на возраст од 3-4 месеци, се појавуваат други симптоми. Тие индицираат дека хипотирероидизмот напредува. Знаците на болеста се како што следува:

Намален апетит.
Прекршување на процесот на голтање.
Пилинг на кожата.
Хроничен запек.
Ниска температура.
Мускулна хипотензија.
Сувост и бледило на кожата.
Кршлива коса.

На постара возраст, болеста веќе ги има следниве симптоми:

Заостанува во менталниот, физичкиот развој.
Промена на изразот на лицето.
Доцна појава на забите.
Низок притисок.
Редок пулс.
Зголемување на срцето.

Фактори кои предизвикуваат вроден хипотиреоидизам

Околу 85% од епизодите на вроден хипотиреоидизам се спорадични. Причината за огромното мнозинство од нив е дисгенезата на тироидната жлезда.

Околу 15% од моментите на вроден хипотиреоидизам се резултат на ефектите на антителата на мајката на тироидната жлезда или на наследството на патологии на синтезата на Т4.

Некои форми на вроден хипотиреоидизам денес имаат генетски мутации кои доведуваат до развој на болеста.

Главните причини за вроден хипотиреоидизам

Тиреоидна дисгенеза (неразвиеност):

Вродени патологии на синтезата на Т4:

Синдром на Пендред.
Патологија на тироидната пероксидаза.
Патологија на симпотерот на натриум јодид.
Патологија на тироглобулин.
Патологијата на тироидниот хормон деиодиназа.

Конгенитален централен хипоталамо-хипофизата хипотиреоидизам.

Вродени хипотиреоидизам предизвикани од мајчински антитела.

Што се случува со хипотироидизам?

Пренаталниот развој на фетусот, поради која поради некоја причина панкреасот е отсутен или не функционира, се јавува како резултат на тироидните хормони на мајката, продира во плацентата.

Кога се роди бебе, нивото на овие хормони во неговата крв остро паѓа. Во феталното постоење на фетусот, особено во раниот период, тироидните хормони се едноставно неопходни за правилен развој на централниот нервен систем на бебето.

Ова е особено важно за механизмите на миелинирање на мозочните неврони.

Со недостаток на тироидни хормони во овој период се формира неразвиеност на церебралниот кортекс на детето, што е неповратно. Се манифестира во различни степени на ментална ретардација на бебето до кретенизам.

Ако замената терапија се започне навремено (првата недела од животот), развојот на централниот нервен систем скоро ќе одговара на нормалните вредности. Истовремено со формирање на дефект во централниот нервен систем, при што вродениот хипотиреоидизам не се компензира во соодветно време, страда развојот на скелетот и другите внатрешни органи и системи.

Во повеќето случаи, клиничките симптоми на вроден хипотиреоидизам не ја олеснуваат раната дијагноза. Вродениот хипотиреоидизам кај новороденче може да се сомнева врз основа на индикатори за клиничка слика во само 5% од случаите.

Рани симптоми на вроден хипотиреоидизам:

отечен стомак
продолжена (повеќе од 7 дена) хипербилирубинемија,
низок глас
папочна хернија
зголемен задниот фонтанел,
хипотензија
зголемување на тироидната жлезда,
макроглозија.

Доколку не се преземат терапевтски мерки на време, после 3-4 месеци се појавуваат следниве симптоми:

тешкотии при голтање
слаб апетит
подуеност
слабо зголемување на телесната тежина
сувост и бледило на кожата,
хипотермија
мускулна хипотензија.

После шест месеци живот, детето покажува знаци на доцнење во физичкиот, психомоторниот развој и несразмерниот раст: хипертелоризам, широк потонат нос, доцно затворање на сите фонтанели (види слика).

Информациите ќе бидат корисни, кои се симптомите и третманот на хипотироидизам кај жените, бидејќи вродена болест останува кај пациентот за цел живот.

Третман на болести

Терапијата за супституција треба да биде насочена кон брза нормализација на Т4 во крвта, проследена со избор на доза на Л-Т4, што обезбедува стабилно одржување на добра концентрација на Т4 и ТСХ.

Првичната препорачана доза на L-T4 е 10-15 mcg / kg телесна тежина на ден. Понатаму, ќе биде потребно редовно следење и испитување за да се избере соодветна доза на L-T4.

Прогнозата на вроден хипотиреоидизам

Прогнозата на болеста главно зависи од навременоста на почетокот на терапијата со замена на L-T4. Ако го започнете во првите две недели од животот на новороденчето, нарушувањата на физичкиот и психомоторниот развој скоро целосно исчезнуваат.

Ако времето на започнување на супституциона терапија е пропуштено, а не започне, ризикот од сериозен развој на болеста се зголемува, до олигофренија и нејзините сериозни форми.

Третманот на хипотироидизам е доста ефикасен со препарати на тироидните хормони. Најсигурен лек за хипотироидизам се смета за хормон на тироидната жлезда добиен синтетички (вештачки).

Единствениот услов за терапија со замена со оваа дрога е редовна посета на лекар, кој мора да ја избере точната доза на лекот и да ја прилагоди за време на третманот.

Симптомите на хипотироидизам почнуваат да исчезнуваат, главно во првата недела од лекот. Нивното целосно исчезнување се јавува во рок од неколку месеци. Децата во првата година од животот и во постара возраст едноставно имаат потреба од третман. Постарите лица и ослабените пациенти побавно реагираат на земање на лекот.

Ако хипотиреоидизмот е предизвикан од недостаток на тироидна жлезда, болест на Хашимото или терапија со зрачење, најверојатно неговиот третман ќе биде доживотно. Точно, има случаи кога со тироидитис на Хашимото, панкреасната функција беше вратена спонтано.
Ако другите патологии се причините за хипотироидизам, по елиминацијата на основната болест, знаците на хипотироидизам исто така исчезнуваат.
Причината за хипотироидизам може да бидат некои лекови, по откажувањето на кои се нормализира тироидната жлезда.
Хипотироидизам во латентна форма на третман може да не бара. Сепак, за да не ја промаши прогресијата на болеста, на пациентот му треба постојан медицински надзор.

Точни податоци за придобивките од супституционата терапија за латентен хипотироидизам не се достапни денес, а научниците имаат различни мислења за ова прашање. Во вакви случаи, при одлучувањето за соодветноста на третманот, пациентот заедно со докторот дискутираат за соодветноста на финансиските трошоци за лекување и за потенцијалните ризици од него со предвидените придобивки.

Обрнете внимание! Пациентите кои страдаат од болести на кардиоваскуларниот систем и дијабетес мелитус особено им е потребна вистинската доза на лекови, бидејќи прекумерното внесување на хормони е полн со појава на ангина пекторис или атријална фибрилација (нарушување на срцевиот ритам).

Терапии

Со дијагноза на вроден хипотиреоидизам, лекарот пропишува лекови кои вклучуваат натриум левотироксин, кој е активната супстанција:

Лековите мора да се земаат според упатството и назначувањето на ендокринолог. По 1,5-2 месеци од третманот, неопходно е да се посети лекар за да се провери исправноста на пропишаната доза. Ако се испостави дека дозата е премала, пациентот има симптоми на хипотироидизам:

Ако се надмине дозата, симптомите се малку различни:

Кај пациенти со срцева слабост, на почетокот на третманот обично се пропишува мала доза левотироксин, која постепено се зголемува колку што е потребно. Ако хипотироидизам е тешка за време на дијагностицирање, неприфатливо е да се одложи третманот.

Важно! Во отсуство на соодветно лекување, вродениот хипотиреоидизам кај деца може да доведе до ретка, но многу опасна по живот состојба - кома на хипотироиди (миксседема кома). Третманот на оваа болест се спроведува исклучиво во болница, во одделот за интензивна нега со интравенска администрација на препарати од тироидните хормони.

Ако респираторната функција е нарушена, се користи вештачки апарат за вентилација на белите дробови. Пациентот се подложува на целосен медицински преглед за присуство на истовремени патологии на срцето. Доколку бидат откриени, се пропишува соодветен третман.

Превенција на хипотироидизам кај дете

Хипотироидизам за време на бременоста треба да се третира со посебна грижа, бидејќи може да влијае на развојот на фетусот и да предизвика сериозни вродени патологии.

Со хипотиреоидизам кај бремена жена, третманот треба да започне веднаш.Ако болеста се дијагностицира пред бременоста, жената треба постојано да го следи нивото на тироидниот хормон и да спроведе соодветна корекција на пропишаната доза на лекот. Кога носите дете, потребата за хормон може да се зголеми за 25-50%.
Потребата за третман исто така може да се појави со хипотиреоидизам после породувањето. Со почетокот на секоја нова бременост, жената треба да помине целосен преглед за хипотироидизам. Понекогаш постпарталната форма на хипотиреоидизам заминува самостојно, а во други случаи, болеста трае во текот на животот на жената.

Терапија за одржување

Најчесто, третманот на хипотироидизам е доживотно, па лекот препорачан од лекарот треба да се зема во строга согласност со целта. Понекогаш конгениталниот хипотиреоидизам напредува, така што дозата на хормонот од време на време бара зголемување, во согласност со стапката на слабеење на функцијата на тироидната жлезда.

Кај многу пациенти кои земаат препарати од тироидната жлезда, по нивното повлекување, симптомите на хипотироидизам се развиваат со обновена моќ. Во таква ситуација, лековите треба да се продолжат.

Вродениот хипотиреоидизам може да се развие како компликација на заразна болест. Во овој случај, по лекувањето на основната болест, функцијата на тироидната жлезда е целосно обновена. За да се тестира неговата функционалност, се изведува привремен прекин на употребата на препарати на тироидните хормони.

Повеќето пациенти со ова повлекување набудуваат привремено враќање на главните симптоми на хипотироидизам. Тоа е затоа што телото, со одредено задоцнување, испраќа сигнали до тироидната жлезда за потребата од продолжување на функцијата.

Ако жлездата може да се справи самостојно во иднина, третманот може да се откаже. Па, ако производството на хормони остане ниско, треба да продолжите со земање на лекот.

Преземањето на препарати од тироидниот хормон бара од пациентот да посетува медицинска установа 2 пати годишно (за закажана верификација). Пациентите се тестираат за стимулирачки хормон на тироидната жлезда (TSH). Резултатот од студијата покажува усогласеност на концентрацијата на хормоните со стандардите.

Вродени

Дијагнозата на вроден хипотиреоидизам се поставува ако новороденче веднаш по раѓањето е дијагностицирано недостаток на тироидната жлезда. Се јавува во пренаталниот развој и може да биде примарна, централна (секундарна, терцијарна) и периферна во однос на оштетување на клетките. Симптомите на болеста се минливи, постојани, а текот на хипотироидизам е субклинички или манифестиран, комплициран.

Таквиот хипотиреоидизам се нарекува вистински или тирогени. Ова значи дека ниското ниво на тироидните хормони Т4 и Т3 е поврзано со патологијата на самата тироидна жлезда.

Централна

Секреторните клетки кои произведуваат тироксин и тријодотиронин се регулираат со хипофизата со помош на тироидната жлезда стимулирачки хормон - TSH. Со својата недоволна синтеза, производството на Т3 и Т4 се намалува. Овој вид на болест се нарекува хипофиза или секундарна. Над хипофизата во хормоналната "хиерархија" е хипоталамусот. Користејќи го тиролиберин, го забрзува формирањето на TSH. Хипоталамската инсуфициенција се нарекува терцијарна.

Преодно

Предизвикано од антителата на мајката, кои се формираат на тироидната жлезда-стимулирачки хормон на хипофизата на детето. Неговото времетраење е обично 1-3 недели. Втората опција за развој е транзиција кон постојана форма. Во овој случај, периоди на подобрување наизменични со зголемување на симптомите, што бара доживотно администрирање на хормони во таблети.

Манифест

Изречен недостаток на хормони. Хормонот што го стимулира тироидната жлезда е над нормалниот, а тироидната жлезда произведува малку тироксин. Предизвикува целосна детална слика за хипотироидизам, и со остар дефицит на Т 4 - компликации. Овие може да вклучуваат циркулаторна слабост, ментална ретардација, кома на хипотироиди.

И тука е повеќе за нодуларната гушавост на тироидната жлезда.

Причини за хипотироидизам до една година

Повеќето новороденчиња (до 90% од сите случаи на заболувања) имаат примарна форма. Може да биде предизвикана од:

дефекти во развојот на органот - движејќи се зад градната коска, под јазикот, недоволно формирање (хипоплазија), поретко комплетно отсуство на тироидната жлезда, т.е.
интраутерина инфекции,
автоимуни лезии,
употреба на бремени лекови кои го нарушуваат развојот (цитостатици, соли на литиум, бром, смирувачи),
изложеност на хемикалии
изложеност на зрачење
недостаток на јод во исхраната на мајката, тироидитис, ендемична гушавост,
мутации на гените (обично во комбинација со срцеви мани, структури на скелети),
повреда на формирање на хормони како резултат на дефект во апсорпцијата на јод од тироидната жлезда,
наследна развојна аномалија - синдром Пендерд (глувост и зголемување на тироидната жлезда).

Централните форми на хипотироидизам (секундарно и терциерно) се појавуваат во патологијата на мозокот - цисти, развојни дефекти, бенигни или малигни неоплазми, траума за време на породувањето, задушување поради заплеткување на папочната врвца.

Периферната форма се јавува кога е нарушено формирањето на рецепторните протеини, кои се наоѓаат на мембраните на клетките и се комбинираат со тироидните хормони. Причината за ова е генетски дефект пренесен со наследство, а последица е формирање на отпорност на хормони (синдром на отпор). Во овој случај, хормоналната позадина во крвта е нормална или дури и малку зголемена, но клетките не реагираат на Т3 и Т4.

Причините за стекнат хипотиреоидизам кај деца може да бидат:

тумори на мозокот
повреди на черепот, операции,
недостаток на јод во храната и водата (ендемски недостаток на јод).

Први знаци кај деца

Препознавањето на хипотироидизам кај новороденче може да биде доста тешко. Примарните знаци не се разликуваат во специфичноста и се наоѓаат во патологии на внатрешните органи, други аномалии на развој. Индиректните симптоми може да вклучуваат:

пост-рок на бременост (40-42 недела),
големо овошје (од 3,5 кг),
зголемен јазик
оток на лицето, особено во очните капаци,
отекување на прстите на рацете и нозете,
останување без здив
низок темпора на плачење (груб глас),
папочна хернија, бавно заздравување на раната на папочната рана,
продолжена жолтица на новороденчиња,
брз замор при хранење,
појава на цијаноза и респираторна слабост при цицање.

Ако бебето е доено, тогаш клиничките симптоми може да ослабнат. Но, таквите деца често заостануваат во рамките на возрасната норма во добивање на телесна тежина, имаат проблеми со варењето храна - надуеност, запек, слаб апетит. Тие наоѓаат зголемена фонтанела, недоволна фузија на коските на черепот, нарушено формирање на зглобовите на колкот.

Психомоторен развој на деца

Најтешките последици од хипотироидизам влијаат на нервниот систем. Од неонаталниот период, постојат знаци на застој во психомоторниот развој:

општа слабост, летаргија,
рамнодушност кон околината - детето не се обидува да прави звуци, да шета, не реагира на говорот упатен до него,
за време на глад или влажни пелени, останува неподвижен со часови,
движењата се малку, забележани се летаргија и слабост на мускулите,
доцна почнува да ја држи главата, се превртува во кревет, не седнува.

Ако напредува вродениот хипотиреоидизам, тогаш се развива деменција (кретенизам), нарушена е психата, слухот и говорот. Ваквите симптоми може да се забележат веќе во втората половина од годината со остар дефицит на хормони. Помалку тешки случаи се случуваат тајно и се откриваат само од 5-6 години или дури и за време на пубертетот.

Стекнатите форми на болеста, особено по 2-годишна возраст, се помалку опасни. Менталниот развој не страда со нив. Можеби дебелината, ретардацијата на растот, пубертетот и забавувањето на размислувањето се манифестираат со слаби резултати во училиштата.

Превенција на болести

Превенцијата на вроден хипотиреоидизам се спроведува со групна превенција на недостаток на јод во ендемични области (мала содржина на јод во вода), како и идентификација на индивидуални фактори на ризик при планирање на бременост. Се препорачува мајка која очекува:

заменете ја трпезата со јодизирана сол (додајте само на готови оброци)
зголемување на уделот во исхраната на производи кои содржат јод - морска риба, морска храна, алги, треска, црн дроб, рибино масло, морска ке sea, фејоја, киви, јаболка,
се подложат на тест на крвта за содржината на тироидните хормони и преглед кај ендокринолог,
земајте лекови или витамин комплекси со јод (Vitrum Prenatal Forte, Multi Tabs Intensive, Multimax for бремени жени, Perfect, Pregnakea) како што е наведено од лекар.

Хипотироидизам кај деца е најчесто вродена. Таа е предизвикана од генетски мутации, недостаток на јод во исхраната на мајката и заразни и автоимуни процеси. При раѓањето, се забележуваат неспецифични манифестации; како што стареат, нелекуваните форми на болеста доведуваат до деменција, деформација на коските на скелетот.

И тука е повеќе за спречување на ендемична гушавост.

За да се открие хипотироидизам, новороденче се прегледува на хормон за стимулирање на тироидната жлезда. Третманот треба да се започне што е можно порано. На децата им е препишана терапија за доживотна замена со левотироксин.

Тироидната жлезда е формирана кај деца при развој на фетусот. Нормално, тоа е без промени во контурите, јазлите. Димензиите (зголемување, намалување), како и други симптоми може да укажуваат на присуство на болести (хипофункција, хиперфункција) и потреба од почеток на третман.

Во почетната фаза, тироидитис кај деца може да биде асимптоматски. Автоимуната болест на Хашимото се манифестира со раздразливост, солзеност. Симптомите на хронична состојба се поизразени. Дијагнозата само ќе ја потврди дијагнозата. Третманот е избран врз основа на фазата на курсот.

Од првите денови се одредуваат хормоните кај децата. Растот, интелигенцијата и работата на органите кај детето зависи од тоа како тие влијаат на нивното ниво. Кои треба да земам? Што ќе каже декрипцијата (норма, зошто е покачена, спуштена)?

Ако имало латентен автоимун тироидитис и се појави бременост, потребна е итна медицинска помош за да се спаси фетусот. Планирањето вклучува целосен опсег на прегледи, бидејќи последиците за жената и детето можат да бидат најтажни.

Претежно хипофизата се јавува кај постари лица, но е конгенитална или стекната кај деца, постпартална. Се разликуваат вкупно, парцијално, основно и секундарно. Дијагноза на синдром на хипопитуитаритис вклучува анализа за хормони, МРИ, КТ, Х-зраци и други. Третман - обновување на функцијата според хормоните.

Форми на болеста

Хипотироидизам е поделена на вродена и стекната. Вродениот хипотиреоидизам кај деца е забележан со фреквенција од 1 случај на 5000 новороденчиња. Инциденцата на момчиња е 2 пати помала од девојчињата.

Според сериозноста на клиничките знаци на недостаток на тироидни хормони, се разликува манифестиран, минлив (минлив) и субклинички хипотиреоидизам кај деца.

Во зависност од нивото на нарушување на производството на тироидната жлезда, се разликуваат следниве форми на хипотироидизам:

примарен (тирогени) - поради директно оштетување на ткивото на тироидната жлезда, се карактеризира со зголемување на нивото на TSH (хормон за стимулирање на тироидната жлезда),
секундарна (хипоталамо-хипофиза) - Тој е поврзан со оштетување на хипоталамусот и / или хипофизата, што е придружено со недоволно лачење на тироидната жлезда стимулирачки хормон и тиролиберин, проследено со намалување на функцијата на тироидната жлезда.

Причини и фактори на ризик

Причините за хипотироидизам кај децата се различни дисфункции на функциите на хипоталамо-хипофизата-тироидната систем. Во приближно 20% од случаите, појавата на хипотироидизам кај деца е поврзана со генетски аномалии кои се наследуваат или се појавуваат спонтано. Меѓу генетски утврдените форми на болеста, најчесто се наоѓа конгенитален микседем (кретенизам).

Друга причина за вродена хипотироидизам кај децата е малформации на тироидната жлезда (хипоплазија, аплазија, дистопија), што може да предизвика интраутерина инфекции, како и голем број на негативни фактори кои влијаат на телото на бремената жена:

Секундарните форми на вроден хипотиреоидизам кај деца се поврзани со абнормалности во развојот на хипоталамусот и / или хипофизата.

Стекнатиот хипотиреоидизам кај деца се забележува многу поретко. Причините за нејзиното појавување може да бидат:

ендемичен недостаток на јод,
оштетување на тироидната жлезда или хипофизата, предизвикана од тумор или воспалителен процес, траума или операција.

За рано откривање на вроден хипотиреоидизам кај деца, се спроведува скрининг-студија на сите новороденчиња.

Можни последици и компликации

Во отсуство на третман, хипотироидизам кај деца може да доведе до следниве компликации:

ментална ретардација со различна тежина,
ретардација на физичкиот развој,
дебелината
микседема кома,
зголемена подложност на заразни болести,
мегаколон:
pseudohyponatremia,
нормоцитна норхохромна анемија,
хипопаратитироидизам.

Со раниот третман, прогнозата е генерално поволна. Терапијата за замена на хормони доведува до брзо надоместување на состојбата на болно дете и во иднина, неговиот психомоторен развој се јавува во согласност со карактеристиките поврзани со возраста.

Ако замената терапија е пропишана по појавата на знаци на кретенизам кај дете, тогаш тоа може само да ја спречи нивната понатамошна прогресија. Во такви случаи, детето има неповратни и длабоки промени што доведуваат до инвалидитет.

Децата кои страдаат од хипотироидизам се под постојан надзор на ендокринолог, педијатар, невропатолог. Барем еднаш четвртина, тие треба да го утврдат нивото на тироидната жлезда-стимулирачки хормон во крвта.

Хипотироидизам кај деца предизвикува значително посериозни последици отколку кај возрасните. Колку е помладо детето, толку поголема опасност е недостаток на тироидните хормони за неговото здравје.