Бубрежна глукозорија

Бубрежната глукозорија почесто се наследува како автосомно рецесивна патологија.

Тестот за толеранција на глукоза открива рамна крива на шеќер. Во суштина, општата состојба на луѓето со оваа патологија не страда. Во случај на нарушена апсорпција на гликоза, дефект во транспортот на оваа супстанција е поизразен во цревата отколку кај бубрезите, затоа, овој синдром се карактеризира со развој на дигестивни нарушувања во форма на водена столица. Дете веќе во првите недели од животот развива неухранетост (недостаток на телесна тежина). Основниот принцип за лекување на бубрежна глукозорија е да се спречи глад (потребни се чести оброци). Во случај на нарушена апсорпција на глукоза, администрацијата на фруктоза како главен јаглени хидрати на храна е ефикасна. Со возраста, манифестациите на нарушен бубрежен транспортен дефект може да ослабнат.

Класификација на бубрежна глукозорија

1. Примарна бубрежна глукозорија (наследни дефекти на тубуларна гликоза):

1) изолирана глукозорија,

3) малапсорпција на глукоза и галактоза,

4) синдром Фанкони (дијабетес глукоамин фосфат).

2. Секундарна бубрежна глукозорија (сузбивање на транспортот на гликоза):

Симптоми на бубрежна глукозорија

• Бубрезите се филтер за крв. Филтрираната течност во бубрезите поминува низ мрежата на тубули, каде што многу супстанции содржани во крвта, вклучително и гликоза, се апсорбираат назад во системската циркулација, а метаболичките производи непотребни во организмот се излачуваат во урината.
• Нормално, гликозата треба целосно да се врати во крвта.
• Кај пациенти со оваа болест, најголемиот дел од гликозата се губи во урината, додека неговото ниво во крвта останува нормално. Причината за сето ова е мутација во генот, кој е одговорен за протеинот неопходен за обратна апсорпција на шеќер во крвта.
• Типот на наследство е доминантен автозом (ако еден родител има мутантен ген што се пренесува на потомството, тогаш детето ќе се роди со оваа болест).
• Со продолжено губење на гликоза и намалување на внесот на јаглени хидрати од храна, се случуваат сериозни нарушувања во организмот. Нивото на глукоза во крвта се спушта, клетките добиваат недоволно хранливи материи, особено мозочните клетки, што е придружено со соодветна клиника. После гликозата, водата и минералните елементи, особено калиумот, се излачуваат во урината. Ова доведува до дехидрација.

Терапевтот ќе помогне во третманот на болеста

Дијагностика

• Собирање на медицинска историја и поплаки за болеста: како по правило, случајно при анализа на урина се утврдува покачено ниво на шеќер. Повеќето пациенти немаат клиника, иако некои со прогресивно губење на уринарната гликоза имаат поплаки за замор, слаби нозе, глад, вртоглавица, потење, болки во мускулите, зголемено излегување на урина дневно, нарушување на срцевиот ритам, водени столици.

• Општ преглед: заостанување во физичкиот развој на новороденчиња и деца.

• биохемија во крвта - гликозата е во нормални граници,
• гликоза во сите делови на урина,
• нормална крива на шеќер (тест за толеранција на глукоза) по вчитувањето на глукозата. Пред студијата, пациентот треба да јаде најмалку 10 часа. Се зема крв и се утврдува гликоза. Нормалниот шеќер е 3,5-5,5 mmol / L на празен стомак. Следно, пациентот зема 75 гр шеќер растворен во 200 мл вода. По 30, 60, 90 и 120 минути се зема крв и се испитува нивото на гликоза. Шеќерот за еден час треба да порасне не повеќе од 11 mmol / L. По уште 1 час (што е, 2 часа по пиење гликоза), шеќерот треба да биде помал од првата цифра или како прва.
• Гликоза во утринската урина. Гликозата во урината нормално е отсутна или ја има во минимални количини, до 0,8 mmol / L. Со оваа болест, нивото на гликоза ја надминува нормата, достигнувајќи 10,0 mmol / l или повеќе.
• Метод за одредување на гликоза во урината со помош на ленти за индикатори. Овој метод се заснова на специфичната оксидација на глукозата со помош на ензимот глукоза оксидаза. Добиениот водород пероксид се распаѓа со пероксидаза (ензим) и ја оксидира бојата. Промена на бојата на бојата за време на оксидацијата укажува на присуство на гликоза во урината.
• Откривање на гликоза во урина со помош на Гинисов тест. Методот се заснова на способноста на гликозата да се намали во алкален медиум кога се загрева, хидрат на бакар оксид (сина боја) на хидрат на бакар оксид (жолта боја) и бакар оксид (црвена боја).
• Откривање на гликоза во урината со тест Бенедикт. Реакцијата се заснова на својството на гликоза за намалување на хидрат на бакар оксид во алкален медиум на бакар оксид (жолт) или бакар оксид (црвена).

Третман на бубрежна глукозорија

• Третманот обично не е потребен. Сепак, малите деца со оваа болест треба да следат диета со доволно јаглени хидрати за правилен физички развој, така што хипо- (намалување на нивото на шеќер во крвта под 3,5 mmol / l) и хипергликемија (зголемување на нивото на шеќер во крвта над 5,5 mmol / ј) За ова, неопходно е да се земат предвид физичката активност и нивото на внес на јаглени хидрати од храна. Во тешки случаи на болеста, пропишан е третман кој ги елиминира знаците на болеста.
• Со значително намалување на гликозата во крвта, се инјектира интравенозно.
• Ако се појави дехидрација, растворите со минерали се капуваат.
• Пропишана е и диета богата со калиум, како суво овошје.

Превенција на бубрежна глукозорија

• Специфична превенција на бубрежна глукозорија не постои.
• Бидејќи оваа болест е наследна, за родители кои имаат болно дете, во случај на планирање на последователни бремености, неопходно е да се изврши медицинско генетско советување.

ИНФОРМАЦИИ ЗА РЕФЕРЕНЦИЈА

Потребна е консултација со лекар

• Tareeva E. M. Основи на нефрологијата. 1, стр. 289. М., 1972 година
• Березина И.В. и Мартинека К. Вовед во применета ензимологија, М., 1982 година

Погледнете го видеото: Фактор здравје - Хронична бубрежна болест (Ноември 2024).