Централен дијабетес инсипидус - тековно разбирање на дијагнозата и третманот

Дијабетес инсипидус (НД) (латински дијабетес инсипидус) - болест предизвикана од нарушување на синтезата, секрецијата или дејството на вазопресин, манифестирано со екскреција на голема количина урина со мала релативна густина (хипотонична полиурија), дехидрација и жед.
Епидемиологија. Преваленцијата на НД кај различни популации варира од 0,004% до 0,01%. Постои светски тренд кон зголемување на преваленцата на НД, особено поради нејзината централна форма, која е поврзана со зголемување на бројот на хируршки интервенции извршени на мозокот, како и бројот на краниоцеребрални повреди, во кои случаите на развој на НД учествуваат со околу 30%. Се верува дека НД подеднакво влијае и на жените и на мажите. Инциденцата на врв се јавува на возраст од 20-30 години.

Име на протокол: Дијабетес инсипидус

Код (кодови) според МКБ-10:
E23.2 - Дијабетес инсидидус

Датум на развој на протоколот: Април 2013 година

Кратенки користени во Протоколот:
НД - дијабетес инсипидус
PP - примарна полидипсија
МРИ - магнетна резонанца
ХЕЛ - крвен притисок
Дијабетес мелитус
Ултразвук - Ултразвук
Гастроинтестиналниот тракт
НСАИЛ - нестероидни антиинфламаторни лекови
CMV - цитомегаловирус

Категорија на пациенти: мажи и жени на возраст од 20 до 30 години, историја на повреди, неврохируршки интервенции, тумори (краниофарингом, гермином, глиома, итн.), инфекции (вродена CMV инфекција, токсоплазмоза, енцефалитис, менингитис).

Корисници на протокол: окружен лекар, ендокринолог на поликлиника или болница, болнички неврохирург, болнички траума хирург, окружен педијатар.

Класификација

Клиничка класификација:
Најчести се:
1. Централна (хипоталамална, хипофиза), поради нарушена синтеза и секреција на вазопресин.
2. Нефроген (бубрежен, вазопресин отпорен), кој се карактеризира со резистенција на бубрезите на вазопресин.
3. Примарна полидипсија: нарушување при патолошка жед (дипсогена полидипсија) или компулсивно нагон за пиење (психогена полидипсија) и придружна прекумерна потрошувачка на вода ја потиснуваат физиолошката секреција на вазопресин, што резултира во карактеристични симптоми на дијабетес инсидидус, додека синтезата на вазопрес резултира во дехидрација се обновува.

Исто така, се разликуваат други ретки видови на дијабетес инсипидус:
1. Прогестоген поврзан со зголемена активност на ензимот на плацентата - аргинин аминопептидаза, кој го уништува вазопресинот. По породувањето, ситуацијата се нормализира.
2. Функционална: се јавува кај деца од првата година од животот и е предизвикана од незрелост на механизмот за концентрација на бубрезите и зголемена активност на фосфодиестераза тип 5, што доведува до брзо деактивирање на рецепторот за вазопресин и кратко времетраење на дејството на вазопресин.
3. Јатрогени: употреба на диуретици.

Класификација на НД според сериозноста на курсот:
1. лесна - урина до 6-8 л / ден без третман,
2. средно - излез на урина до 8-14 l / ден без третман,
3. силно - мокрење повеќе од 14 л / ден без третман.

Класификација на НД според степенот на компензација:
1. надомест - во третманот на жед и полиурија не се мачат,
2. субкомпензација - за време на третманот има епизоди на жед и полиурија во текот на денот,
3. декомпензација - жедта и полиурија опстојуваат.

Дијагностика

Списокот на основни и дополнителни дијагностички мерки:
Дијагностички мерки пред планираната хоспитализација:
- општа анализа на урина,
- биохемиска анализа на крв (калиум, натриум, вкупен калциум, јонизиран калциум, гликоза, вкупен протеин, уреа, креатинин, осмоларност во крвта),
- проценка на диуреза (> 40 ml / kg / ден,> 2л / м2 / ден, осмолалност на урина, релативна густина).

Главните дијагностички мерки:
- Пример со суво јадење (тест за дехидрација),
- Тест со десмопресин,
- МНР на зоната на хипоталамо-хипофизата

Дополнителни дијагностички мерки:
- ултразвук на бубрезите,
- Тестови за динамичка функција на бубрезите

Дијагностички критериуми:
Complалби и анамнеза:
Главните манифестации на НД се тешка полиурија (излез на урина од повеќе од 2 л / м2 на ден или 40 мл / кг на ден кај постари деца и возрасни), полидипсија (3-18 л / ден) и сродни нарушувања на спиењето. Карактеристичен е изборот на обична ладна / ледена вода. Може да има сува кожа и мукозни мембрани, намалена плунка и потење. Апетитот обично се намалува. Тежината на симптомите зависи од степенот на невросекреторна инсуфициенција. Со делумен недостаток на вазопресин, клиничките симптоми може да не бидат јасни и се појавуваат во услови на лишување од пиење или прекумерно губење на течности. При собирање на анамнеза, потребно е да се разјаснат времетраењето и упорноста на симптомите кај пациенти, присуството на симптоми на полидипсија, полиурија, дијабетес кај роднини, историја на повреди, неврохируршки интервенции, тумори (краниофарингиом, гермином, глиома и др.), Инфекции (конгенитална CMV инфекција , токсоплазмоза, енцефалитис, менингитис).
Кај новороденчиња и новороденчиња, клиничката слика на болеста е значително различна од онаа кај возрасните, бидејќи тие не можат да ја изрази својата желба за зголемен внес на течности, што ја комплицира навремената дијагностика и може да доведе до развој на неповратно оштетување на мозокот. Таквите пациенти може да доживеат губење на тежината, сува и бледа кожа, отсуство на солзи и потење и зголемување на телесната температура. Тие може да претпочитаат мајчиното млеко на вода, а понекогаш болеста станува симптоматска само откако ќе го изеде бебето. Осмоларноста на урината е мала и ретко надминува 150-200 молмол / кг, но полиурија се појавува само во случај на зголемен внес на течности кај децата. Кај деца на оваа рана возраст, честопати и брзо се развива хипернатремија и хиперосмоларност на крвта со напади и напади во кома.
Кај постарите деца, жедта и полиурија може да излезат на виделина во клинички симптоми, со несоодветен внес на течности, се појавуваат епизоди на хипернатремија, кои можат да напредуваат во кома и грчеви. Децата растат лошо и добиваат на тежина, често имаат повраќање при јадење, се забележува недостаток на апетит, хипотонични состојби, запек, ментална ретардација. Експлицитна хипертонична дехидрација се јавува само во случаи на недостаток на пристап до течност.

Физички преглед:
На преглед, може да се детектираат симптоми на дехидратација: сува кожа и мукозни мембрани. Систолниот крвен притисок е нормален или малку намален, зголемен е дијастолниот крвен притисок.

Лабораториско истражување:
Според општата анализа на урината, тој е обезцветен, не содржи никакви патолошки елементи, со мала релативна густина (1.000-1,005).
За да се утврди можноста за концентрација на бубрезите, се спроведува тест според Зимнитски. Ако во кој било дел специфичната тежина на урината е поголема од 1.010, тогаш може да се исклучи дијагнозата на НД, сепак, треба да се запомни дека присуството на шеќер и протеини во урината ја зголемува специфичната тежина на урината.
Хиперозмоларноста во плазмата е повеќе од 300 молмол / кг. Нормално, осмоларноста на плазмата е 280-290 молмол / кг.
Хипосомолалност на урина (помалку од 300 молмол / кг).
Hypernatremia (повеќе од 155 meq / l).
Со централната форма на НД се забележува намалување на нивото на вазопресин во крвниот серум, а со нефрогената форма е нормално или малку зголемено.
Тест за дехидрирање (тест со суво јадење). Протокол за тестирање на дехидратација на Г.И. Робертсон (2001).
Фаза на дехидрирање:
- земете крв за осмоларност и натриум (1)
- собира урина за да се утврди обемот и осмоларноста (2)
- измерете ја тежината на пациентот (3)
- контрола на крвниот притисок и отчукувањата на срцето (4)
Потоа, во еднакви интервали на време, во зависност од состојбата на пациентот, повторете ги чекорите 1-4 по 1 или 2 часа.
Пациентот не смее да пие, препорачливо е и ограничување на храната, барем за време на првите 8 часа од тестот.Повеќето храна со храна не треба да содржи многу вода и лесно сварливи јаглехидрати, варени јајца, леб од жито, месо со малку маснотии, риба.
Примерокот застанува кога:
- губење на повеќе од 5% од телесната тежина
- неподнослива жед
- објективно сериозна состојба на пациентот
- зголемување на осмоларност на натриум и крв над нормалните граници.

Тест за десмопресин. Тестот се спроведува веднаш по завршувањето на тестот за дехидрација, кога е постигната максимална можност за секреција / дејство на ендоген вазопресин. На пациентот му се дава 0,1 мг таблета десмопресин под јазикот до целосна ресорпција или 10 μg интранационално во форма на спреј. Осмоларност на урината се мери пред десмопресин и 2 и 4 часа после. За време на тестот, на пациентот му е дозволено да пие, но не повеќе од 1,5 пати поголем од волуменот на излачена урина, на тест за дехидрација.
Интерпретација на резултатите од тестот со десмопресин: Нормална или примарна полидипсија резултира во концентрација на урина над 600-700 молмол / кг, осмоларноста на крвта и натриумот остануваат во нормални граници, благосостојбата не се менува значително. Десмопресинот практично не ја зголемува осмоларноста на урината, бидејќи неговата максимална концентрација е веќе достигната.
Со централна НД, осмоларноста на урината за време на дехидрација не надминува осмоларност во крвта и останува на помалку од 300 молмол / кг, се зголемува крв и натриум осмолалност, обележана жед, суви мукозни мембрани, зголемување или намалување на крвниот притисок, тахикардија. Со воведувањето на десмопресин, осмоларноста на урината се зголемува за повеќе од 50%. Со нефроген ND се зголемува осмоларноста на крвта и натриумот, осмоларноста на урината е помала од 300 момол / кг како кај централниот НД, но по употреба на десмопресин, осмоларноста на урината практично не се зголемува (зголемување до 50%).
Толкувањето на резултатите од примероците е сумирано во табелата. .

Инструментално истражување:
Централна НД се смета за маркер на патологијата на хипоталамо-хипофизата. МНР на мозокот е метод на избор при дијагностицирање на болести на регионот на хипоталамо-хипофизата. Со централната НД, овој метод има неколку предности во однос на КТ и другите методи на сликање.
МНР на мозокот се користи за да се идентификуваат причините за централниот НД (тумори, инфилтративни заболувања, грануломатозни заболувања на хипоталамусот и хипофизата, итн.) Во случај на нефроген дијабетес инсипидус: динамички тестови за состојбата на бубрежната функција и ултразвук на бубрезите. Во отсуство на патолошки промени според МНР, оваа студија се препорачува во динамика, бидејќи има случаи кога централниот НД се појавува неколку години пред да се открие тумор

Индикации за стручни совети:
Ако се сомневаме во патолошки промени во областа на хипоталамо-хипофизата, индицирани се консултации на неврохирург и офталмолог. Ако се открие патологија на уринарниот систем - уролог, и при потврдување на психогената варијанта на полидипсија, неопходна е консултација со психијатар или невропсихијатар.

Синтеза и секреција на антидиуретичен хормон

Антидиуретичниот хормон вазопресин се синтетизира во супраоптичното и паравоентрикуларното јадро на хипоталамусот. Контактирајќи го неврофизинот, комплексот во форма на гранули се транспортира до терминалните екстензии на аксоните на неврохипофизата и средното издигнување. Во аксонот завршува во контакт со капиларите, се јавува акумулација на АДХ. Секрецијата на ADH зависи од осмоларност во плазмата, циркулирачки волумен на крв и крвен притисок. Осмотски чувствителните клетки лоцирани во блиските коморни делови на предниот хипоталамус реагираат на промените во електролитниот состав на крвта. Зголемената активност на осморецепторите со зголемување на осмоларноста во крвта ги стимулира вазопресинергичните неврони, од краевите на кои вазопресинот се ослободува во општ крвоток. Под физиолошки услови, осмоларноста на плазмата е во опсег од 282-300 mOsm / kg. Нормално, прагот за лачење на АДХ е осмоларност на крвната плазма почнувајќи од 280 mOsm / kg. Пониски вредности за лачење на АДХ може да се забележат за време на бременоста, акутните психози и онколошките заболувања. Намалената осмоларност во плазмата предизвикана од внесувањето голема количина течност го потиснува лачењето на АДХ. Со плазма осмоларност на ниво на повеќе од 295 mOsm / kg, се забележува зголемување на секрецијата на ADH и активирање на центарот за жед. Активираниот центар на жед и АДХ, контролиран од осмоцепторите на васкуларниот плексус на предниот дел на хипоталамусот, ја инхибираат дехидрацијата на телото.

Регулирањето на секрецијата на вазопресин исто така зависи од промените во волуменот на крвта. Со крварење, волумерецепторите лоцирани во левиот преткомор имаат значаен ефект врз секрецијата на вазопресин. Во садовите, крвниот притисок дејствува преку, кои се наоѓаат на мазните мускулни клетки на крвните садови. Вазоконстриктивниот ефект на вазопресин за време на губење на крв се должи на намалување на мазниот мускулен слој на садот, што го спречува падот на крвниот притисок. Со намалување на крвниот притисок за повеќе од 40%, се забележува зголемување на нивото на ADH, 100 пати повисока од неговата базална концентрација од 1, 3. Барорецепторите лоцирани во каротидниот синус и аортниот лак реагираат на зголемување на крвниот притисок, што на крајот доведува до намалување на секрецијата на ADH. Покрај тоа, АДХ е вклучена во регулирањето на хемостазата, синтезата на простагландини и го промовира ослободувањето на ренин.

Натриум јони и манитол се моќни стимуланси на секрецијата вазопресин. Уреата не влијае на секрецијата на хормонот, а глукозата доведува до инхибиција на неговата секреција.

Механизмот на дејство на антидиуретичен хормон

АДХ е најважниот регулатор на задржување на водата и обезбедува хомеостаза на флуидност во врска со атријалниот натриуретичен хормон, алдостерон и ангиотензин II.

Главниот физиолошки ефект на вазопресин е да се стимулира реапсорпција на вода во собирните тубули на бубрежниот кортекс и медулата против осмотскиот градиент на притисок.

Во клетките на бубрежните тубули, АДХ дејствува преку (васкопресински рецептори тип 2), кои се наоѓаат на базолатералните мембрани на клетките на тубулите за собирање. Интеракцијата на АДХ со води до активирање на вазопресин чувствителен аденилат циклаза и зголемување на производството на цикличен аденозин монофосфат (АМП). Цикличен АМП ја активира протеинската киназа А, што пак го стимулира вметнувањето на протеините на водниот канал во апикалната мембрана на клетките. Ова обезбедува транспорт на вода од луменот на собирачките тубули во ќелијата и понатаму: преку протеините на водните канали сместени на базолатералната мембрана и водата се транспортира во меѓуклеточниот простор, а потоа и во крвните садови. Како резултат, се формира концентрирана урина со висока осмоларност.

Осмотската концентрација е вкупната концентрација на сите растворени честички. Може да се толкува како осмоларност и да се мери во осмол / л или како осмоларност во осмол / кг. Разликата помеѓу осмоларност и осмоларност лежи во методот за добивање на оваа вредност. За осмоларност, ова е метод на пресметување за концентрација на основни електролити во измерената течност. Формулата за пресметување на осмоларност:

Осмоларност = 2 x + гликоза (mmol / l) + уреа (mmol / l) + 0,03 x вкупен протеин ().

Осмоларноста на плазмата, урината и другите биолошки течности е осмотскиот притисок, што зависи од количината на јони, гликоза и уреа, што се одредува со помош на осмометарски уред. Осмоларноста е помала од осмоларност според големината на онкотичниот притисок.

Со нормално лачење на ADH, осмоларноста на урината е секогаш поголема од 300 mOsm / l и може дури да се зголеми на 1200 mOsm / l и повисока. Со недостаток на АДХ, осмоларноста на урината е под 200 ммм / л 4, 5.

Етиолошки фактори на централниот дијабетес инсипидус

Меѓу примарните причини за развој на ЛПЦ, се пренесува наследна семејна форма на болеста која се пренесува преку или вид на наследство. Присуството на болеста може да се проследи во неколку генерации и може да влијае на голем број членови на семејството, тоа се должи на мутациите што доведуваат до промени во структурата на АДХ (синдром ДИДМОАД). Вродените анатомски дефекти во развојот на средината и дијаенцефалонот исто така можат да бидат основни причини за развој на мозочно заболување со мал притисок. Во 50-60% од случаите, примарната причина за болка под низок притисок не може да се утврди - ова е т.н. идиопатски дијабетес инсипидус.

Меѓу секундарните причини што доведуваат до развој на централниот нервен систем, траума (потрес на мозокот, повреда на окото, фрактура на основата на черепот) се нарекува траума.

Развојот на секундарна НСД може да биде поврзан со состојби по транскранијална или трансфеноидна операција на хипофизата за тумори на мозокот како што се краниофарингиом, пинеалом, гермином, што доведува до компресија и атрофија на задниот хипофиза.

Воспалителни промени во хипоталамусот, супраоптихохипофизичкиот тракт, инка, нозе, задниот хипофиза на жлездата се исто така секундарни причини за развој на низок притисок.

Водечкиот фактор во појавата на органската форма на болеста е инфекција. Меѓу акутните заразни заболувања, се разликуваат грип, енцефалитис, менингитис, тонзилитис, шарлах треска, мачна кашлица, меѓу хронични заразни болести - туберкулоза, бруцелоза, сифилис, маларија, ревматизам 9, 10.

Меѓу васкуларните причини за нервна дисплазија со низок притисок се скиендовиот синдром, нарушено снабдување со крв на неврохипофизата, тромбозата и аневризмата.

Во зависност од анатомската локација, LPC може да биде постојан или минлив. Со оштетување на супраоптичното и паравантрикуларното јадро, функцијата ADH не се опоравува.

Развојот на нефрогени ND се заснова на вродени рецептори или ензимски нарушувања на дисталните тубули на бубрезите, што доведува до отпорност на рецепторите на дејството на ADH. Во овој случај, содржината на ендогени АДХ може да биде нормална или покачена, а земањето АДХ не ги елиминира симптомите на болеста. Нефрогениот НД може да се појави кај долгорочни хронични инфекции на уринарниот тракт, уролитијаза (МКБ) и аденом на простата.

Симптоматска нефрогена НД може да се развие кај болести придружени со оштетување на дисталните тубули на бубрезите, како што се анемија, саркоидоза, амилоидоза. Во услови на хиперкалцемија, чувствителноста на АДХ се намалува и реапсорпцијата на вода се намалува.

Психогената полидипсија се развива на нервниот систем главно кај жени од менопаузална возраст (Табела 1). Примарната појава на жед се должи на функционални нарушувања во центарот на жед. Под влијание на голема количина течност и зголемување на волуменот на циркулирачката плазма, намалување на секрецијата на ADH се случува преку механизмот за барорецептор. Уринализата според Зимницки кај овие пациенти открива намалување на релативна густина, додека концентрацијата на натриум и осмоларноста на крвта останува нормална или намалена. При ограничување на внесот на течности, благосостојбата на пациентите останува задоволителна, додека количината на урина се намалува, а неговата осмоларност се искачува до физиолошки граници.

Клиничката слика за централниот дијабетес инсипидус

За манифестација на НД, неопходно е да се намали секреторната способност на неврохипофизата за 85% 2, 8.

Главните симптоми на НД се прекумерно мокрење и интензивна жед. Често волуменот на урина надминува 5 литри, може дури да достигне 8-10 литри на ден.

Хиперосмоларноста на крвната плазма го стимулира центарот на жед. Пациентот не може да направи без да земе течност повеќе од 30 минути. Количината на течност пијана со лесна форма на болеста обично достигнува 3-5 литри, со умерена сериозност - 5-8 литри, со тешка форма - 10 литри или повеќе. Урината е обезцветена, нејзината релативна густина е 1000-1003. Во услови на прекумерно внесување на течности кај пациенти, апетитот се намалува, стомакот е претегнат, секрецијата се намалува, гастроинтестиналната подвижност се забавува, се развива запек. Кога хипоталамичкиот регион е зафатен од воспалителен или трауматски процес, заедно со НД, може да се забележат и други нарушувања, како што се дебелина, патологија на раст, галактореја, хипотиреоидизам, дијабетес мелитус (ДМ) 3, 5. Со прогресијата на болеста, дехидратацијата доведува до сува кожа и мукозни мембрани и намалување на плунката - и потење, развој на стоматитис и назофарингитис. Со сериозна дехидрација, општа слабост, палпитациите почнуваат да се зголемуваат, се забележува намалување на крвниот притисок, главоболката се интензивира брзо, се појавува гадење. Пациентите стануваат раздразливи, може да има халуцинации, конвулзии, колаптоидни состојби.

Погледнете го видеото: что будет если не есть мясо? как избавиться от вздутия живота, кишечника? как вылечить дисбактериоз? (Ноември 2024).