Дијабетес инсипидус (дијабетес инсипидус, синдром на дијабетес инсипидус, лат

Никита Тиртов пред 1 година Прегледи:

1 дијабетес инсипидус (дијабетес инсифидус, синдром на дијабетес инсипидус, латински дијабетес инсипидус) е многу ретка болест (приближно 3 на.) Поврзана со нарушена хипоталамална функција или хипофиза, која се карактеризира со полиурија (екскреција од 6 15 литри урина на ден) и полидипсија (жед )

2 За прв пат, вкусот на урина го дели дијабетесот на дијабетес мелитус и дијабетес инсипидус инсипидус Томас Вилис во 1674 година. Семејната форма на хипоталамичен дијабетес инсипидус за прв пат е опишана во 1841 година од Лакомбе

3 ВИЛИС, Томас (ВИЛИС, Томас) Прецизните податоци за финансиската состојба на семејството Вилис не се сочувани, но таа јасно не и ’припаѓала на добросостојбата, бидејќи се знае дека Томас Вилис заминал да студира на Оксфорд како сервис (студент кој работи како слуга за стипендија) ) Од 1646 до 1667 година, Томас Вилис бил лекар во Оксфорд. На почетокот, неговата практика не беше многу успешна, но постепено стана многу просперитетна. Евиденцијата за преостанатите даноци покажува дека неговиот годишен приход бил најголем кај Оксфорд, можно е зголемената популарност на Томас Вилис кај пациентите да се олесни со неговото учество низ цела Англија, познато на 14 декември 1650 година, во првата документирана реанимација. во 1664 година ја објавил книгата „Анатомија на мозокот“ фундаментална работа за анатомијата на централниот нервен систем со извонредни илустрации. Токму во оваа книга васкуларниот комплекс во основата на мозокот, сега познат како кружен артериски вилисис, првпат беше опишан во детали. Многумина погрешно го припишуваат авторството во описот на оваа формација на непостоечкиот анатомист Вилизиус, иако во реалноста тоа се должи на англискиот правопис на презимето Вилис.

4 Вилис опиша шест болести непознати за медицинската наука до овој пат. Тој опиша голема кашлица, менингитис, нарколепсија кај пациенти со шизофренија, кардиоспазам и успешен метод за нејзино лекување, првиот што ја опиша постпарталната треска и му даде име. Со оглед на бронхијална астма, тој ја издвои возбудата на нервниот систем како една од главните причини за нападот. Говорејќи за хистерија, спротивно на општо прифатеното мислење во тоа време, тој тврди дека хистеријата не е заболување на матката и дека причините за оваа болест се поврзани со нарушена активност на мозокот. Тој ги опиша епидемискиот тифус и тифусна треска, меѓутоа, првиот тоа го сторил уште во 1659 година, кога Вилис посветил многу време на проучување на треска. Благодарение на оваа работа, Томас Вилис се смета за основач на англиската традиција во епидемиологијата. Вилис го даде првиот клинички опис на мијастенија (мијастенија гравис)

14 декември 1650 година - првата документирана реанимација.На денешен ден егзекутирана е Ана Грин, обвинета за убиство на своето дете. Оваа дваесет и двегодишна селска девојка работела како слугинка во куќата на Сер Томас Рид и ја заведувала неговиот внук. Откако Ана забремени, effефри Рид ја отфрли. Наивната Ана Грин ја криеше бременоста, и затоа, при раѓањето на предвремено мртво момче, го скри телото. Сепак, било пронајдено мртвородено дете, а неговиот ужасен изглед довел до обвинување на Ана за убиство. Таа беше задржана во притвор, а судот ја осуди на казна доста честа во тоа време - јавно извршување со бесење. Откако се обеси, Ана Грин остана да виси во јамката околу уште половина час. Нејзиното тело било ставено во ковчег и однесено во куќата на д-р Вилијам Пети, професор по анатомија на Универзитетот Оксфорд, затоа што според Уредбата на кралот Чарлс Први (1636), требало да се пренесат сите трупови на оние што биле извршени на 21 милји од Оксфорд. Медицински факултет.

6 декември 1650 година - првата документирана реанимација. Треба да се напомене дека до 1549 година биле забранети анатомски студии на медицинскиот факултет на универзитетот Оксфорд. Оваа забрана беше принудена да ја укине кралот Едвард VI, навреден од тоа што лекарите кои лекуваа неговиот мочен меур не знаеја како е уредено. Со декрет на кралот Едвард VI, од секој студент по медицина се бараше да учествува во најмалку четири обдукции, од кои две требаше да се извршат независно. Оваа иновација предизвика вистински „лов на трупови“, а решението за проблемот се случи само стотина години подоцна, благодарение на споменатата Уредба на кралот Чарлс I од 1636 година. Кога д-р Вилијам Пети, Томас Вилис, Ралф Батурст (Ралф Батурст), а другите се собрале на обдукција и го отвориле ковчегот, забележале дека градите на „трупот“ прави движења на дишењето, и слушнале некои потресни. Оставајќи ги сите размислувања во врска со претстојната обдукција, разузнавачите почнаа да ги преземаат сите можни мерки за да ја вратат жената во живот.

7 декември 1650 година - прва документирана реанимација.Таа ја отстранија Ана Грин од ковчегот, ги отворија забите и истурија алкохол во устите. Ова предизвика рефлекс на кашлица во „трупот“, што ги натера собраните лекари да го продолжат враќањето на Ана Грин во живот уште поенергично. Тие почнаа да ги бришат и масажа нејзините раце и нозе. После една четвртина од час, лекарите истурија во нејзината уста повторно силен пијалок и почнаа да го трескаат грлото со птичји птици, по што Ана за момент ги отвори очите. Потоа, таа била разнесена од крв и ослободена 5 унци крв. Продолжувајќи да ги трие рацете и нозете, лекарите применувале плати на екстремитетите на Ана, со цел да ја зголемат количината на крв што тече во мозокот. После тоа, тие повторно gave дадоа силен пијалок и испорачаа жешка клизма за да ја зголемат телесната температура. Тогаш, Ана Грин беше крената во кревет до друга жена, која делува како „подлога за греење“ за да го загрее телото на живата жртва на извршување. По дванаесет часа, Ана Грин успеа да каже неколку зборови, а следниот ден може да одговори на прашања. После 2 дена, таа целосно ја обнови својата меморија за сè што беше пред моментот на извршување. После 4 дена, таа веќе можеше да јаде цврста храна, а по еден месец се опорави целосно.

14 декември 1650 година - прва документирана реанимација Во протоколот за враќање во животот на Ана Грин, д-р Вилијам Пети и Томас Вилис детално и детално ги опишаа нивните забелешки во врска со пулсот на пациентот, зачестеноста и видот на дишењето, состојбата на свеста и меморијата. Две недели по егзекуцијата, таа започна нејасно да се сеќава на настаните од тој ден и на некој маж во сива наметка, веројатно џелатот. Забележано е дека нејзиното лице останало црвено и едематозно долги денови, а браздата задушеност со јазол принт останала долго на вратот. По целосното закрепнување, Ана Грин беше помилувана со посебна одлука на судот и началникот на затворот Оксфорд, кој разумно образложи дека, бидејќи Господ Бог му дал живот на Ана Грин, судот нема право да ги откаже одлуките на Семоќниот. Таа се врати во своето село, живееше уште 15 години и роди три деца. Можно е овој единствен случај на изненадувачко заживување на Ана Грин да послужи како поттик за младите лекари, Вилијам Пети и Томас Вилис, за понатамошни вредни медицински студии.

МЕХАНИЗАМ НА АКЦИЈА НА АНТИ-ДИУРЕТСКИОТ ХОРМОН

Механизмот на дејство на АДХ се заснова на стимулација на обратна апсорпција на вода во дисталните тубули и собирање цевки на бубрежниот нефрон. Примарната урина има осмоларност слична на плазмата. Конечната концентрација на урина зависи од присуството или отсуството на АДХ. Во присуство на хормонот, обратната апсорпција на вода се зголемува, а урината се излачува концентрирана. Со недостаток на АДХ, се ослободува многу разредена урина. Со нормално лачење на АДХ, осмоларноста на урината е секогаш поголема од 300 mOsm / kg и може да се зголеми на 1200 mOsm / kg или повеќе, со недостаток, осмоларноста на урината обично е пониска од 200 mOsm / kg. Во целосно отсуство на секреција на ADH и специфична тежина на урината од 1001 g / l, осмоларноста на урината е 33,3 mOsm / kg. За да ја одредите осмоларноста на урината, треба да ги помножите последните две фигури на специфичната тежина на урината со фактор од 33.3.

Дејството на АДХ на клеточно ниво се реализира преку осмо- и барорецептори, секој од овие системи дејствува самостојно. Осморгулацијата се спроведува во многу тесни граници. Промена на плазма осмоларност од само 1% предизвикува корективна секреција на АДХ, додека во однос на волуменот на крв, секрецијата на АДХ се јавува кога волуменот на крвта се намалува за 7-15%, сепак, со брзо намалување на волуменот на крвта (на пример, со загуба на крв), волуметарната реакција преовладува над осмоларната. АДХ е вклучена во одржување на крвниот притисок при промена на положбата на телото, намалување на крвните садови при стоење и спречување на развој на ортостатска колапс.

Механизмот на интрацелуларна акција на АДХ е активирање на комплексот калциум - калмодулин, зголемување на синтезата на цикличен аденозин монофосфат во присуство на јони на калциум и магнезиум, а исто така и активирање на синтезата на простагландини (PgE-2), што, пак, го деактивира дејството на ADH. Полуживотот на АДХ во просек е околу 7,3 минути (1,1-24,1 минути) и кај здрави лица и кај пациенти со НСД. Инактивацијата на ADH се јавува главно во црниот дроб (50%) и во бубрезите (40%). Околу 10% од АДХ се излачува во урината непроменета.

На ниво на бубрезите, црниот дроб, централниот нервен систем (ЦНС), васкуларните клетки, дејството на АДХ се посредува преку неколку видови рецептори. Во клетките на бубрежните тубули, АДХ делува преку V2-барорецептори, задржува вода, стимулирајќи ја нејзината реапсорпција во бубрезите. Во црниот дроб, АДХ делува преку V1-барорецептори, што доведува до разложување на гликогенот и активирање на процесите на глуконеогенеза. Во централниот нервен систем, АДХ преку V1-баро- и осморецепторите делува на хипоталамичките структури, директно влијаат на церебралниот кортекс и реакциите во однесувањето. Тој учествува во консолидација на меморијата и мобилизација на зачуваните информации (т.е. помага да се запамети и навремено запомнување на потребните информации). Преку V3-барорецепторот, ADH го стимулира лачењето на аденонокортикотропен хормон во кортикортрофите на аденохипофизата. АДХ делува на крвните садови преку V1-баро- и осморецепторите, предизвикувајќи контракција на слојот на мазниот мускул и спречува пад на притисокот за време на загубата на крв и промена на положбата на телото. Покрај тоа, V1-бароецепторите го мобилизираат интрацелуларниот калциум, ја стимулираат агрегацијата на тромбоцитите.

ДИЈАГНОСТИЧКИ ДИЈАБЕТИ

Во типични случаи, дијагнозата на НСД не е тешка и се заснова на карактеристичните поплаки на пациентот за жед, прекумерна потрошувачка на вода и чести прекумерно мокрење, дење и ноќе. Тестот за урина на Зимницки ја потврдува дијагнозата со диуреза од 3–20 л / ден со мала релативна густина на урина - 1001–1005 g / l во сите делови. Плазма хиперосмоларност поголема од 300 mOsm / kg и хипернатремија - повеќе од 155 meq / l се откриени во крвта. Осмоларноста на урината во случај на NDS е 100-200 mOsm / kg 2, 7, 8.

За да се изрази осмоларност на телесните течности, постојат два термина: осмоларност и осмоларност. Осмоларност е 12–16 мОсм / кг помалку од осмоларност - онкотичен притисок на плазмата, што се должи на протеините и липидите растворени во неа. Осмоларноста може да се пресмета со формулата: 2x (K + Na) + глукоза + уреа, каде што осмоларноста се изразува во mOsm / kg, K, Na, гликоза, уреа во mmol / l. Со плазма осмоларност од 310 mOsm / l и онкотичен притисок од 12–16 mOsm / l, осмоларноста е 275–290 mOsm / kg.

Одредувањето на АДХ во серумот нема смисла, затоа што за дијагностицирање на НСД, поважно е да се знаат не апсолутните показатели за концентрацијата на хормонот во крвната плазма, туку односот на осмоларност на крвта и урината. Во следната фаза се вршат диференцијални дијагностички тестови: тест со ограничување на течности за да се исклучи психогената полидипсија и тест со десмопресин за да се исклучи нефрогената НСД. При потврдување на дијагнозата на централната НСД, за да се утврди етиологијата на болеста, се врши магнетна резонанца на мозокот и се изучува семејна историја.

ТРЕТМАН ЗА ДИЈАБЕТИ

Третманот со НСД првенствено треба да биде етиолошки. Во симптоматски форми, прво е неопходно да се спроведе терапија на основната болест (тумор, воспаление). Сепак, без оглед на причината што доведе до развој на НСД, во присуство на недостаток на АДХ, неопходна е соодветна терапија за замена.

Главниот лек за третман на НСД во моментов е десмопресин, кој се користи во две форми: во форма на таблети и во форма на назален спреј 10, 11. Десмопресин е синтетички аналог на вазопресин, има висока антидеуретична активност во отсуство на вазопресорски својства. Неговата активност на притискачот е само 1/4000 од вазопресорската активност на родната АДХ. Лекот се користи во форма на таблети од 0,1 и 0,2 мг, делува 7-12 часа, е добро толериран, високо ефикасен, ретко дава алергиска реакција. Синтетички аналози на вазопресин успешно се користат кај бремени жени, бидејќи не бараат голема доза и не содржат окситоцин, со што се зголемува тонот на матката. Десмопресинот исто така може да биде ефикасен кај пациенти со нефроген NSD кои ја задржале преостаната чувствителност на ADH.

При употреба на високи дози на лекот, може да се појават симптоми карактеристични за задржување на течности во организмот: минливи силни главоболки, гадење, умерено зголемување на крвниот притисок. Во случај на предозирање, се забележува хипосомоларност на плазмата, до интоксикација со вода: болки во стомакот, повраќање, дијареја, епилептиформни конвулзии. Овие феномени се минливи по природа и исчезнуваат со намалување на дозата или повлекување на лекови. Првичната доза на десмопресин кај возрасни и деца е 0,1 мг 3 пати на ден. Тогаш е неопходно да се избере доза земајќи ја предвид благосостојбата на пациентот, како и нормализирање на специфичната тежина на излез на урина и урина.

Даваме пример за избор на доза на десмопресин. Пациент со НСД од централна генеза примал десмопресин 0,2 мг 3 пати на ден, меѓутоа, се чувствувал добро, зголемена температура на 37,5–38 ° С без катарална појава, обемот на дневно излегување на урина бил до 7–8 л / ден. Во тестот за урина на Зимницки имало висока дневна и ноќна диуреза и мала специфична тежина (1001–1003 g / l) во сите делови на урина (Табела 1).

Дозата на десмопресин е зголемена на 0,3 мг 3 пати на ден. Здравствената состојба на пациентот всушност не се промени; остана субфебрилна состојба. Диурезата малку се намали: од 7.280 на 6.550 л / ден (Табела 2).

Зголемувањето на дозата на десмопресин на 0,4 мг 3 пати на ден доведе до нормализирање на специфичната тежина на урината (Табела 3). И покрај фактот дека диурезата остана висока - 3.420 l, на пациентот не му пречеше. Во исто време, таа забележа добро здравје и нормализација на телесната температура.

Така, поточен избор на дозата на лекот овозможи значително да се подобри квалитетот на животот на пациентот и да се објективира проценката на соодветноста на терапијата.

Домашниот десмопресин во таблети од 0,1 и 0,2 мг е сличен на странски лек. Десмопресин во форма на спреј за носна доза е регистриран во Руската Федерација. 1 доза на лекот содржи 10 μg активна супстанција, дневната доза за интраназална употреба кај возрасни е 10-40 μg / ден во 1 или 2 дози. Со оток на носната слузница или тежок ринитис, се препорачува сублингвална администрација на десмопресин. При преминување од сублингвална форма на спреј за нос, потребно е зголемување на дозата од 1,5 пати.

Третманот со нефроген NSD е многу потежок.Применуваат лекови кои се насочени кон намалување на диурезата и жедта. Некои лекови предизвикуваат парадоксален ефект кај пациенти со НСД. На пример, тиазидни диуретици, кои кај пациенти со НСД ја намалуваат гломеруларната филтрација и екскреција на натриум со намалување на излез на урина за 50-60%. Имајте на ум потребата од надополнување на калиум. Комбинираната терапија со тиазидни диуретици со калиум препарати е ефикасна во третманот на НСД поврзана со интракранијална хипертензија.

Лекот за намалување на шеќерот хлорпропамид има изразен антидиуретски ефект и може да се користи со комбинација на дијабетес и дијабетес инсипидус. Антитуморни агенси, невродепресанти, никотин можат да го стимулираат лачењето на АДХ. Етил алкохол во случај на НСД има парадоксален ефект и ја намалува диурезата. Нестероидни антиинфламаторни лекови можат да го подобрат ефектот на АДХ, како блокирајте го PgE2 и спречете ја нејзината инактивација во бубрезите.

Видови на дијабетес

Подолу, ќе биде претставена модерна класификација, врз основа на која можете да ја видите целата разновидност на состојби поврзани со дијабетес. Дијабетес инсипидус се карактеризира со силна жед, која е придружена со ослободување на голема количина на концентрирана урина (до 20 литри на ден), додека нивото на гликоза во крвта останува во нормални граници.

Во зависност од етиологијата, таа е поделена на две големи групи:

нефроген. Примарна бубрежна патологија, неможноста на нефронот да ја концентрира урината заради недостаток на рецептори за антидиуретичен хормон,
неврогена. Хипоталамусот не произведува доволна количина вазопресин (антидиуретичен хормон, АДХ), кој складира вода во организмот.

Посттрауматскиот или постхипоксичниот централен вид на патологија е релевантен кога, како резултат на оштетување на мозокот и структурите на хипоталамо-хипофизата, се развиваат изразени нарушувања на вода-електролити.

Вообичаени видови на дијабетес:

тип 1. Автоимуно уништување на клетките на ендокриниот панкреас кои произведуваат инсулин (хормон кој го намалува шеќерот во крвта),
тип 2. Нарушен метаболизам на гликоза во однос на позадината на нечувствителноста на повеќето ткива на инсулин,
гестациски дијабетес. Претходно, здравите жени имаат покачено ниво на гликоза и сродни симптоми за време на бременоста. По породувањето доаѓа само-заздравување.

Постојат голем број на ретки видови кои се наоѓаат во сооднос 1: 1.000.000 кај популацијата, тие се од интерес за специјализирани истражувачки центри:

дијабетес и глувост. Митохондријална болест, која се заснова на повреда на изразување на одредени гени,
латентна автоимуна. Уништување на бета клетките на островите Лангерханс во панкреасот, што се манифестира во зрелоста,
липоатрофично. Наспроти позадината на основната болест, се развива атрофија на поткожното масно ткиво,
новороденче. Формата што се јавува кај деца под 6 месеци може да биде привремена.
предидијабет. Состојба во која ги нема сите дијагностички критериуми за правосилна пресуда,
стероид-индуциран. Продолженото зголемено ниво на гликоза во крвта за време на терапијата со глукокортикоидни хормони може да предизвика развој на отпорност на инсулин.

Во огромно мнозинство на случаи, дијагнозата не е тешка. Ретките форми подолго време остануваат неоткриени поради варијабилноста на клиничката слика.

Што е дијабетес инсипидус?

Ова е состојба која се карактеризира со присуство на силна жед и прекумерно излачување на неконцентрирана урина.

Наспроти позадината на губење на вода и електролити, се развива дехидрација на организмот и опасни по живот компликации (оштетување на мозокот, срцето).

Пациентите доживуваат значителна непријатност, бидејќи се во прилог на тоалетот. Ако не се обезбеди навремена медицинска помош, скоро секогаш се појавува фатален исход.

Постојат 4 типа на дијабетес инсипидус:

централна форма. Хипофизата произведува малку вазопресин, кој ги активира рецепторите на аквапорин кај нефроните и ја зголемува реапсорпцијата на бесплатна вода. Меѓу главните причини се трауматското оштетување на хипофизата или генетските абнормалности во развојот на жлездата,
нефротска форма. Бубрезите не реагираат на вазопресин стимули. Најчесто станува збор за наследна патологија,
кај бремени. Тоа е исклучително ретко, може да доведе до опасни последици за мајката и фетусот,
мешана форма. Најчесто ги комбинира карактеристиките на првите два вида.

Третманот вклучува пиење доволно течност за да се спречи дехидрација. Другите терапевтски пристапи зависат од видот на дијабетесот. Централната или гестациската форма се третира со десмопресин (аналог на вазопресин). Со нефрогени, пропишани се тиазидни диуретици, кои во овој случај имаат парадоксален ефект.

Поврзани видеа

Бројот на нови случаи на дијабетес инсипидус е 3: 100,000 годишно. Централната форма се развива главно помеѓу 10 и 20 години од животот, мажите и жените страдаат подеднакво често. Бубрежната форма нема строга градација на возраста. Така, проблемот е релевантен и бара понатамошно истражување.