Дијабетес инсипидус

Дијабетес инсипидус- болест предизвикана од апсолутна или релативна инсуфициенција на хипоталамичкиот хормон вазопресин (ADH-антидиуретичен хормон).

Зачестеноста на болеста не е позната, се јавува кај 0,5-0,7% од ендокрините пациенти.

Регулирање на ослободување на вазопресин и неговите ефекти

Вазопресини окситоцинот се синтетизираат во супраоптичното и паравантикуларното јадро на хипоталамусот, спакувано во гранули со соодветните неврофизини и се транспортираат по должината на аксоните во задната хипофиза на жлездата (неврохипофиза), каде што се чуваат до нивното ослободување. Резервите на вазопресин во неврохипофизата со хронично стимулирање на неговото лачење, на пример, со продолжена апстиненција од пиење, нагло се намалуваат.

Секрецијата на вазопресин е предизвикана од многу фактори. Најважното од овие е осмотски крвен притисок, т.е. осмоларност (или на друг начин осмоларност) на плазмата. Во предниот хипоталамус, близу, но одделно од супраоптичко и паравантикуларно јадро, се наоѓаосморецептор. Кога осмоларноста на плазмата е во одреден нормален минимум, или праг вредност, концентрацијата на вазопресин во него е многу мала. Ако осмоларноста на плазмата го надминува овој праг на поставување, осмоцентарот го сфаќа ова, а концентрацијата на вазопресин се крева стрмно. Системот за осморегулација реагира многу чувствително и прецизно. Мало зголемување на чувствителноста на осморецептор е поврзано сопо возраст.

Осморцепторот не е подеднакво чувствителен на различни плазма супстанции. Натриум(Na +) и неговите анјони се најмоќните стимулатори на секрецијата на осмоцептор и вазопресин.Нај и неговите анјони нормално одредуваат 95% од осмолалност во плазмата.

Многу ефикасно го стимулираат лачењето вазопресин преку осморецепторот сахароза и манитол. Гликозата практично не го стимулира осморецепторот, како и уреата.

Најсигурен евалуативен фактор при стимулирање на лачењето вазопресин е да се утврдиНа+и осмоларност во плазмата.

Се влијае на секрецијата на вазопресин волумен на крв и крвен притисок. Овие ефекти се реализираат преку барорецептори лоцирани во преткоморите и аортниот лак. Барорецепторните стимули преку аферентни влакна одат до мозочното стебло како дел од вагусот и глософарингеалните нерви. Од мозочното стебло, сигналите се пренесуваат на неврохипофизата. Намалувањето на крвниот притисок или намалување на волуменот на крвта (на пример, загуба на крв) значително го стимулира лачењето на вазопресин. Но, овој систем е многу помалку чувствителен од осмотскиот стимул на осморецепторот.

Еден од ефективните фактори кои го стимулираат ослободувањето на вазопресин е гадењеспонтано, или предизвикано од процедури (ѓубре, алкохол, никотин, апоморфин). Дури и со гадење, без повраќање, нивото на вазопресин во плазмата се зголемува 100-1000 пати!

Помалку ефикасен од гадење, но подеднакво постојан стимул за лачење на вазопресин е хипогликемија,особено остра. Намалување на нивото на гликоза за 50% од почетното ниво во крвта ја зголемува содржината на вазопресин кај 2-4 пати кај луѓето, а кај стаорци за 10 пати!

Ја зголемува секрецијата на вазопресин систем на ренин-ангиотензин. Нивото на ренин и / или ангиотензин потребни за стимулирање на вазопресин сè уште не е познато.

Исто така се верува дека неспецифичен стреспредизвикани од фактори како што се болка, емоции, физичка активност, го засилува лачењето на вазопресин. Сепак, останува непознато како стресот го стимулира секрецијата на вазопресин - на некој посебен начин, или преку намалување на крвниот притисок и гадење.

Инхибирајте ја секрецијата на вазопресинваскуларни активни супстанции, како што се норепинефрин, халоперидол, глукокортикоиди, опијати, морфиум. Но, сè уште не е јасно дали сите овие супстанции делуваат централно, или со зголемување на крвниот притисок и волумен.

Еднаш во системската циркулација, вазопресинот брзо се дистрибуира низ прекуклеточната течност. Рамнотежата помеѓу интра- и екстраваскуларниот простор се постигнува во рок од 10-15 минути. Инактивацијата на вазопресин се јавува главно во црниот дроб и бубрезите. Мал дел не е уништен и излачува во урината во недопрена форма.

ЕфектиНајважниот биолошки ефект на вазопресин езачувување на водата во организмотсо намалување на излез на урина. Точка на примена на нејзиното дејство е епителот на дисталните и / или колективните тубули на бубрезите. Во отсуство на вазопресин, клеточните мембрани што го обвиваат овој дел од нефронот формираат несовладлива пречка за дифузија на вода и растворливи материи. Во такви услови, хипотонскиот филтрат формиран во поблиските делови на нефрон поминува низ дисталниот тубул и собира канали без промена. Специфичната тежина (релативна густина) на таквата урина е мала.

Вазопресинот ја зголемува пропустливоста на дисталните и собирање тубули за вода. Бидејќи водата се реапсорбира без осмотски материи, концентрацијата на осмотски материи во неа се зголемува, а нејзиниот волумен, т.е. количината се намалува.

Постојат докази дека локалниот хормон на ткивата, простагландин Е, го инхибира дејството на вазопресин во бубрезите. За возврат, нестероидните антиинфламаторни лекови (на пример, Индометацин), кои ја инхибираат синтезата на простагландини во бубрезите, го зголемуваат ефектот на вазопресин.

Вазопресин исто така делува на различни екстраренални системи, како што се крвните садови, гастроинтестиналниот тракт, централниот нервен систем.

Irstедслужи како неопходен додаток на антидиуретик активност на вазопресин. Thедта е свесна сензација за потребата од вода.Thедта е стимулирана од многу фактори кои предизвикуваат секреција на вазопресин. Најефективното од нив ехипертонична околина.Апсолутно ниво на плазма осмоларност, на кое постои чувство на жед, е 295 молмол / кг. Со оваа осмоларност на крвта, урината со максимална концентрација нормално се ослободува. Irstедта е еден вид сопирачка, чија главна функција е да се спречи степенот на дехидрираност, што ги надминува компензаторните способности на антидиуретичкиот систем.

Irstедта брзо се зголемува во директна пропорција со осмоларноста на плазмата и станува неподнослива кога осмолалноста е само 10-15 молмол / кг над нивото на прагот. Потрошувачката на вода е пропорционална со жедта. Намалувањето на волуменот на крвта или крвниот притисок, исто така, предизвикува жед.

Развојот на централните форми на дијабетес инсипидус се заснова на пораз на разни делови на хипоталамусот или на задниот хипофизата, т.е. неврохипофиза. Причините можат да ги вклучат следниве фактори:

инфекцииакутни или хронични: грип, менингоенцефалитис, црвена треска, пертусис, тифус, сепса, тонзилитис, туберкулоза, сифилис, ревматизам, бруцелоза, маларија,

трауматски повреди на мозокот: случаен или хируршки, електричен удар, повреди при раѓање при породување,

хипоталамален или хипофизата тумор:метастатски, или примарен. Рак на млечните жлезди и тироидните жлезди, бронхиите метастази на хипофизата почесто. Инфилтрација од страна на елементи на туморот во лимфогрануломатоза, лимфосарком, леукемија, генерализирана ксантоматоза (Хенд-Шулер-Крпенсенска болест). Примарни тумори: аденом, глиома, тератом, краниофарингиом (особено често), саркоидоза,

ендокрини заболувања:Синдроми Симондс, Скиен, Лоренс-Мун-Бидл, џуџест хипофизата, акромегалија, гигантизам, адиногенитална дистрофија,

идиопатски:кај 60-70% од пациентите, причината за болеста останува нејасна. Меѓу идиопатските форми, истакната застапеност има наследен дијабетес мелитус, кој може да се следи во неколку генерации. Типот на наследство е автозомно доминантно и рецесивно,

автоимуна: уништување на јадрата на хипоталамусот како резултат на автоимун процес. Оваа форма се смета дека се јавува кај идиопатски дијабетес инсипидус, во кој се појавуваат автоантитела на клетки што лачат вазопресин.

Со периферниЗачувано е производство на дијабесис инсипидус вазопресин, но чувствителноста на рецепторите на бубрежните тубули кон хормонот е намалена или отсутна, или хормонот е интензивно уништен во црниот дроб, бубрезите и плацентата.

Нефроген дијабетес инсипидуспочесто се забележува кај деца и е предизвикано од анатомска инфериорност на бубрежните тубули (вродени малформации, цистични дегенеративни процеси) или оштетување на нефронот (амилоидоза, саркоидоза, труење со литиум, метоксифлурамин). или намалена чувствителност на рецептори на епител на бубрежна тубула кон вазопресин.

Клиника за дијабетес инсипидус

за жедод умерено изразено до болно, не пуштајќи ги пациентите ниту ден или ноќ. Понекогаш пациентите пијат 20-40 литри вода на ден. Во овој случај, постои желба да се земе ледена вода,

полиуријаи брзо мокрење. Урината е светла, без урохроми,

физички и менталнислабост,

намален апетитгубење на тежинатаможеби развојдебелинатаако дијабетес инсипидус се развива како еден од симптомите на примарни хипоталамски нарушувања.

диспептични нарушувањаод стомакот - чувство на исполнетост, слабеење, болка во епигастриумот, цревата - запек, жолчен меур - тежина, болка во десниот хипохондриум,

ментални и емоционални нарушувања: понекогаш се развиваат главоболки, емоционална нерамнотежа, несоница, намалена ментална активност, раздразливост, кинење, психоза.

менструални неправилности, кај мажите - моќ.

Почетокот на болеста може да биде акутен, ненадеен, поретко постепен, а симптомите се зголемуваат додека болеста се влошува. Причината може да биде трауматски повреди на мозокот или ментални, инфекции, хируршки интервенции на мозокот. Најчесто, причината не може да се идентификува. Понекогаш се утврдува оптоварена наследност за дијабетес инсипидус.

кожата е сува, намалена плунка и потење,

телесната тежина може да се намали, нормална или зголемена,

јазикот често е сув поради жедта, границите на желудникот се спуштаат поради постојаното преоптоварување на течностите. Со развој на гастритис или билијарна дискинезија, можна е зголемена чувствителност и болка со палпација на епигастриумот и десниот хипохондриум,

кардиоваскуларни и респираторни системи, црниот дроб обично не страда,

систем за мокрење: чести мокрење, полиурија, ноќност,

знацидехидрирањетело, ако течноста изгубена со урина, поради некоја причина, не се надополнува - недостаток на вода, спроведување на тест со "суво јадење", или чувствителноста на центарот за жед се намалува:

остра општа слабост, главоболки, гадење, повторено повраќање, влошувачка дехидрација,

хипертермија, конвулзии, психомоторна агитација,

Нарушување на CCC: тахикардија, хипотензија до колапс и кома,

задебелување на крвта: зголемување на бројот на Hb, црвени крвни клетки, Na + (N136-145 mmol / L, или meq / L) креатинин (N60-132 mmol / L, или 0,7-1,5 mg%),

специфичната тежина на урината е мала - 1000-1010, полиурија опстојува.

Овие појави на хиперосмоларна дехидрација се особено карактеристични за вроден нефроген дијабетес инсипидус кај деца.

Дијагностициранзасновано врз класичните знаци на дијабетес инсипидус и лабораториски и инструментални студии:

ниска специфична тежина на урина - 1000-1005

хиперсомоларност во плазма,> 290 мом / кг (N280-296 момм / кг вода, или ммол / кг вода),

хипопосмоларност на урина, 155 meq / l (N136-145 meq / l, mmol / l).

Доколку е потребно примероци:

Тест со суво јадење.Овој тест се спроведува во болница, неговото времетраење е обично 6-8 часа, со добра толеранција - 14 часа. Не се дава течност. Храната треба да биде протеин. Урината се собира на секој час, се мери волуменот и специфичната тежина на секој час. Телесната тежина се мери по излачува секој 1 литар урина.

Оценка: отсуство на значителна динамика во специфичната тежина на урината во два последователни делови со губење на 2% од телесната тежина укажува на отсуство на стимулација на ендоген вазопресин.

Пример со iv администрација од 50 ml раствор од 2,5%NaClво рок од 45 минути Со дијабетес инсипидус, волуменот и густината на урината не се менуваат значително. Со психогена полидипсија, зголемувањето на концентрацијата на осмотската плазма брзо го стимулира ослободувањето на ендогени вазопресин и количината на излачена урина се намалува, а се зголемува неговата специфична тежина.

Тест со воведување на вазопресински препарати - 5 I / O или / m.Со вистински дијабетес инсипидус, здравствената состојба се подобрува, се намалува полидипсија и полиурија, се намалува осмоларноста на плазмата, се зголемува осмоларноста на урината.

Диференцијална дијагноза на дијабетес инсипидус

Според главните знаци на дијабетес инсидидус - полидипсија и полиурија, оваа болест се разликува од голем број на болести кои се јавуваат кај овие симптоми: психогена полидипсија, дијабетес мелитус, компензаторна полиурија при хронична бубрежна инсуфициенција (хронична бубрежна инсуфициенција).

Нефроген резистентен вазопресин дијабетес инсипидус (вроден или стекнат) се разликува со полиурија со примарен алдостеронизам, хиперпаратироидизам со нефрокалциноза и синдром на малапсорпција кај хроничен ентероколитис.

Што е ова

Дијабетес инсипидус е ретка болест (приближно 3 на 100,000) поврзана со дисфункција на хипоталамусот или хипофизата, која се карактеризира со полиурија (екскреција на 6-15 литри урина на ден) и полидипсија (жед).

Се јавува кај луѓе од двата пола, и кај возрасни и кај деца. Најчесто, младите се разболуваат - од 18 до 25 години. Познати се случаи на заболување кај деца од прва година од животот (А.Д. Арбузов, 1959 година, Шарапов В.С. 1992).

Причини за дијабетес инсипидус

Дијабетес инсипидус е патологија која е предизвикана од недостаток на вазопресин, негов апсолутен или релативен недостаток. Вазопресин (антидиуретичен хормон) се излачува во хипоталамусот и, меѓу другите функции, е одговорен за нормализација на процесот на мокрење. Според тоа, вообичаено е да се разликуваат три вида на оваа болест со причините за потеклото: генетска, стекната, идиопатска.

Кај повеќето пациенти со оваа ретка болест, причината сè уште не е позната. Таквиот дијабетес се нарекува идеопатичен, до 70 проценти од пациентите страдаат од него. Генетскиот е наследен фактор. Во овој случај, дијабетес инсипидус понекогаш се манифестира кај неколку членови на семејството и за неколку генерации по ред.

Медицината ова го објаснува со сериозни промени во генотипот, придонесувајќи за појава на нарушувања во функционирањето на антидиуретичниот хормон. Наследната локација на оваа болест се должи на конгенитален дефект во структурата на диенцефалонот и средниот мозок.

Со оглед на причините за дијабетес инсипидус треба да се земат предвид механизмите на неговиот развој:

1) Централен дијабетес инсипидус - се јавува со недоволно лачење на вазопресин во хипоталамусот или со нарушување на неговото лачење во крвта од хипофизата, веројатно се причините за тоа:

Патологијата на хипоталамусот, бидејќи е одговорна за регулирање на излачувањето на урината и синтезата на антидиуретичен хормон, прекршувањето на неговата работа доведува до оваа болест. Акутни или хронични заразни заболувања: тонзилитис, грип, сексуално преносливи болести, туберкулоза можат да бидат причинители и провоцирачки фактори за појава на хипоталамални дисфункции.
Хируршки интервенции на мозокот и воспалителни патологии на мозокот.
Потрес на мозокот, трауматска повреда на мозокот.
Автоимуни заболувања.
Цистични, дегенеративни, воспалителни лезии на бубрезите кои ја нарушуваат перцепцијата на вазопресин.
Тумор процеси на хипоталамусот и хипофизата.
Исто така, присуството на хипертензија е еден од факторите што го влошуваат за време на дијабетес инсипидус.
Васкуларни лезии на хипоталамо-хипофизата систем, што доведува до проблеми со церебралната циркулација во садовите кои ја хранат хипоталамусот и хипофизата.

2) Бубрежна дијабетес инсипидус - додека вазопресинот се произведува во нормални количини, сепак, бубрежното ткиво не реагира правилно на тоа. Причините можат да бидат како што следува:

оштетување на уринарните тубули на нефронот или медулата на бубрезите,
наследен фактор - вродена патологија,
српеста анемија,
зголемен калиум или пад на калциум во крвта
хронична бубрежна инсуфициенција
амилоидоза (таложење на амилоид во ткива) или полицистоза (формирање на повеќе цисти) на бубрезите,
земање лекови кои можат да бидат токсични за ткивото на бубрезите ("Демецлоцилин", "Амфотерицин Б", "литиум"),
понекогаш патологијата се јавува во старост или против позадината на слабеење на друга патологија.

Понекогаш, против позадината на стресот, може да се појави зголемена жед (психогена полидипсија). Или дијабетес инсипидус за време на бременоста, кој се развива во 3-ти триместар поради уништување на вазопресин од страна на ензими произведени од плацентата. Двата вида на прекршувања се елиминираат сами по елиминирањето на основната причина.

Класификација

Вообичаено е да се разликуваат 2 клинички форми на оваа болест:

Нефроген дијабетес инсипидус (периферна). Оваа форма на болеста е последица на намалување или целосен недостаток на чувствителност на дисталните бубрежни тубули на биолошките ефекти на вазопресин. Како по правило, ова е забележано во случај на хронична патологија на бубрезите (со пиелонефритис или против позадината на полицистично заболување на бубрезите), продолжено намалување на содржината на калиум во крвта и зголемување на нивото на калциум, со недоволно внесување на протеини во храната - глад на протеини, синдром на Зогрен и некои конгенитални дефекти. Во некои случаи, болеста е фамилијарна по природа.
Невроген дијабетес инсипидус (централно). Се развива како резултат на патолошки промени во нервниот систем, особено во хипоталамусот или задната хипофиза. Како по правило, причината за болеста во овој случај се операции за целосно или делумно отстранување на хипофизата, инфилтративна патологија на оваа област (хемохроматоза, саркоидоза), траума или промени во воспалителната природа. Во некои случаи, неврогениот дијабетес инсипидус е идиопатски, кој се определува истовремено кај неколку членови на исто семејство.

Симптоми на дијабетес инсипидус

Првите знаци на дијабетес инсипидус се интензивна екскурзивна жед (полидипсија) и чести прекумерно мокрење (полиурија), што ги мачи пациентите дури и во текот на ноќта. Од 3 до 15 литри урина може да се излачува дневно, а понекогаш нејзината количина достигнува до 20 литри на ден. Затоа, пациентот е измачен од интензивна жед.

Симптоми на дијабетес инсипидус кај мажите е намалување на сексуалниот нагон и моќ.
Симптоми на дијабетес инсипидус кај жени: менструални неправилности до аменореа, поврзана неплодност и доколку се појави бременост, постои зголемен ризик од спонтан абортус.
Симптоми на дијабетес кај деца се изречени. Кај новороденчиња и мали деца, состојбата за оваа болест е обично тешка. Забележано е зголемување на телесната температура, се појавува необјаснето повраќање, се развиваат нарушувања на нервниот систем. Кај постарите деца, до адолесценцијата, симптом на дијабетес инсипидус е кревање на кревет или енуреза.

Во иднина, со прогресија, следниве симптоми се придружуваат:

Поради потрошувачката на голема количина течност, стомакот се протега, а понекогаш дури паѓа,
Постојат знаци на дехидрација (недостаток на вода во организмот): сува кожа и мукозни мембрани (сува уста), телесната тежина се намалува,
Поради ослободување на урина во големи количини, мочниот меур се протега,
Поради недостаток на вода во организмот, производството на дигестивни ензими во желудникот и цревата е нарушено. Затоа, апетитот на пациентот се намалува, се развива гастритис или колитис, постои склоност кон запек,
Често низок крвен притисок и отчукувања на срцето,
Бидејќи во организмот нема доволно вода, потењето е намалено,
Пациентот брзо се заморува
Понекогаш се појавуваат необјаснети гадење и повраќање,
Температурата на телото може да се покачи.
Повремено, се појавува постелнина (енуреза).

Бидејќи жедта и прекумерното мокрење продолжуваат ноќе, пациентот има ментални и емоционални нарушувања:

емоционална лабилност (понекогаш се развиваат дури и психози) и раздразливост,
несоница и главоболки
намалена ментална активност.

Овие се знаци на дијабетес инсипидус во типични случаи. Сепак, манифестациите на болеста може да се разликуваат малку кај мажите и жените, како и кај децата.

Дијагностика

Во типични случаи, дијагнозата на дијабетес инсипидус не е тешка и се заснова на:

силна жед
обемот на дневна урина е повеќе од 3 литри на ден
хиперсомолалност во плазмата (повеќе од 290 мосми / кг, во зависност од внесот на течности)
висок натриум
хипопосмоларност на урина (100-200 мосм / кг)
мала релативна густина на урина (

Правила за исхрана

Секој знае дека пациентите со дијабетес имаат „посебен“ однос со шеќери. Но, што може да се каже за исхраната ако болеста не е шеќер? Во овој случај, ограничувањето ќе влијае на друг производ - сол. Ако пациентот не страда од бубрежна слабост, тогаш е можно да се замени сол со додаток во исхраната, на пример, Санасол.

Диетата со оваа болест вклучува ограничување на внесот на протеини храна (не повеќе од 70 g на ден). На пациентот се препорачува диетална табела број 7.

Следниве храна и пијалоци се вклучени во исхраната:

Бобинки и овошје со сладок и кисел вкус.
Свеж зеленчук.
Свежо исцедени сокови, квас, чаеви - билни и зелени.
Вода со сок од лимон.
Кисели производи и пијалоци.
Посно видови на месо.
Риба со малку маснотии, морска храна.

Идиопатскиот дијабетес инсипидус, под услов соодветна терапија за замена, не претставува закана за животот на пациентот, но закрепнувањето со оваа форма е исто така невозможно.

Дијабетес инсипидус, кој се појавил против позадината на какви било други болести, во некои случаи поминува спонтано, откако ја елиминира причината што ја предизвикала.