Автоимун панкреатитис: критериуми за дијагностицирање, третман и прогноза

Автоимун панкреатитис - еден вид панкреатитис, во патогенезата во која се вклучени автоимуни механизми. Кај овој вид на панкреатитис се забележува хипергамаглобулинемија, покачени нивоа на IgG, IgG4 во крвниот серум, се присутни автоантитела, се забележува посебен позитивен одговор на третман со кортикостероиди.

Се разликуваат два вида на автоимуни панкреатитис:

1. Тип 1 - лимфоплазмацитичен склерозен панкреатит
2. Тип 2 - идиопатски канал-концентричен панкреатит со гранулоцитни епителни лезии.

Основите на дијагностицирање на автоимун панкреатитис се рефлектираат во Меѓународниот консензус за дијагностицирање на автоимун панкреатитис, кој беше усвоен во Јапонија во 2010 година. Главниот серолошки критериум (S1) за дијагностицирање на AIP беше решено да се разгледа зголемување на нивото на IgG4 во серум на повеќе од 2 норми, а сомнителен критериум (S2) е зголемување на индикаторот, но не повеќе од 2 норми.

Критериуми за дијагностицирање

Кај пациенти со автоимуни панкреатитис во различни комбинации и со променлива фреквенција (30-95%), се забележани следниве симптоми и синдроми:
• синдром на умерена болка,
• продолжен постојан курс без јасно изразени егзацербации или латентен тек,
• симптоми на опструктивна жолтица,

• зголемување на вкупната количина на гамаглобулини, IgG или IgG4 во плазмата,
• присуство на автоантитела,
• дифузно зголемување на панкреасот,
• нерамномерно (неправилно) стеснување на GLP,

• стеноза на интрапанкреатичен дел од обичниот жолчен канал, поретко - вклучување во процесот на други делови на билијарниот тракт (склерозен холангитис), слично на промените во ПСЦ,
• фибротични промени во паренхимот на панкреасот со инфилтрација на лимфоцити и плазмоцити позитивни со IgG4,
• расчистувачки тромбофлебитис,

• честа комбинација со други системски процеси: ПСЦ, примарна билијарна цироза, улцеративен колитис, Кронова болест, синдром на Сјогрен, ретроперитонеална фиброза, оштетување на интерстицијалниот и тубуларен апарат на бубрезите, хроничен тироидин
• ефективноста на глукокортикоидите.

Поради големиот број на автоимуни маркери на ЦП, од кои некои не се строго специфични, во 2002 година, за прв пат, јапонското панкреасно општество предложи дијагностички критериуми за автоимуна ЦП со цел да се подобри квалитетот на дијагнозата.

• Податоци од инструментални студии: стеснување на GLP со нехомогена дебелина на wallидот и дифузно зголемување на панкреасот.
• Лабораториски податоци: зголемена серумска концентрација на гамаглобулини и / или IgG или присуство на автоантитела во крвната плазма.
• Податоци за хистолошки преглед: фибротични промени во паренхимот и панкреасните канали со лимфоцитна и плазмацитна инфилтрација.

Според одлуката на јапонското здружение на панкреатолози, дијагнозата на автоимун панкреатитис може да се утврди само ако првиот критериум е комбиниран со вториот и / или третиот.

Во 2006 година, К. Ким и др. предложи, како резултат на високата инциденца на недијагностицирани случаи на заболување при употреба на критериумите на Јапонското друштво на панкреатолози, подобрена и попогодна за лекарите дијагностицирање на автоимун панкреатитис, делумно засновано на претходно предложените критериуми.

• Критериум 1 (главен) - податоци од инструментални студии:
- дифузно зголемување на панкреасот според КТ,
- дифузно или сегментално нередовно стеснување на GLP.

• Критериум 2 - лабораториски податоци за тест (најмалку една од следниве две измени):
- зголемување на концентрацијата на IgG и / или IgG4,
- присуство на автоантитела

• Критериум 3 - податоци за хистолошки преглед: - фиброза,
- лимфоплазмацитна инфилтрација.

• Критериум 4 - поврзаност со други автоимуни заболувања. Дијагнозата на автоимун панкреатитис може да се утврди со следнава комбинација на критериуми: 1 + 2 + 3 + 4, 1 + 2 + 3, 1 + 2, 1 + 3.

Дијагнозата е веројатно ако постои комбинација на критериуми 1 + 4, во случај да се забележи позитивен одговор на терапијата со глукокортикоид, дијагнозата се смета за воспоставена. Дијагнозата е можна ако е присутен само критериум 1.

Третман и прогноза

Кај пациенти со благи симптоми на автоимуна ЦП, третман сличен на оној на ОП (глад, ППИ, антибактериски лекови) обично не е неопходен. Ако преовладуваат симптомите на опструктивна жолтица, индицирани се перкутана трансхепатична или ендоскопска ретроградна дренажа, особено во случај на бактериска инфекција.

Со хистолошки (цитолошки) потврдена дијагностицираност на автоимуна ЦП, кога нема потреба од пробна монотерапија со глукокортикоиди, се препорачува проширување на терапијата со вклучување во режимот (покрај преднизон) на блокатори на гастрични секрети (главно IDN) и препарати од полиензим со супститутивна цел (болка во стомакот) )

За симптоматски цели, според индикациите, се користат антиспазмодици и нестероидни антиинфламаторни лекови.
Стероидната терапија е обично ефикасна за оштетување на жолчните канали, плунковните жлезди и оштетување на панкреасните канали. Кај некои пациенти состојбата се подобрува спонтано без употреба на какви било лекови. Во некои случаи, кога текот на автоимуна ЦП е комплициран од дијабетес мелитус тип 2, третманот со глукокортикоиди може да ја подобри состојбата на пациентот.

Се сугерира дека со автоимун ЦП, азатиопринот може да биде ефикасен. Клиничкиот ефект е добиен од употреба на урсодеоксихолична киселина (урсофалк) препарати за автоимун ЦП, што се јавува кај дијабетес мелитус и синдром на холестаза против позадината на стеноза на терминалниот дел на вообичаениот жолчен канал: се намалува бројот на маркери за холестаза, се намалува големината на панкреасот и се стабилизира дијабетесот.

Терапијата со урсофалк за автоимуна ЦП може да биде алтернатива на глукокортикоидите. Како што знаете, урсофалк успешно се користи за примарна билијарна цироза и ПСЦ. Лекот помага да се зголеми одливот на жолчката, има хепатопротективна и имуномодулаторна активност, затоа, може да се користи во автоимуна ЦП, особено со вклучување на билијарниот систем. Следниот алгоритам за конзервативна терапија е можен (Сл. 4-46).

Со продолжена терапија со преднизон, неопходна е контрола на текот на болеста:
• проценка на субјективни симптоми,
• дијагностицирање на нарушувања на егзо- и ендокрината функција на панкреасот,
• следење на индикаторите за општа и биохемиска анализа на крвта,
• контрола на маркерите на автоимунитет,
• контрола на ултразвук, ЕСМ со биопсија на панкреасот, КТ или МРИ.

Прогнозата за автоимуна ЦП зависи од сериозноста на компликациите, истовремените автоимуни заболувања и дијабетес мелитус.

Што е автоимуно панкреасно заболување

Автоимуно оштетување на панкреасот, или како што се користат за да го нарекуваат, автоимун панкреатитис, кој се карактеризира со зголемување на активност на имунитет до таква мера што ќе започне да работи против сопственото тело. Во овој случај, поразот влијае и на самиот панкреас и на плунковните жлезди, жолчните канали, пулмоналниот систем на органи, бубрезите, цревната празнина, лимфните јазли и другите органи.

Автоимуна форма на панкреатитис се однесува на хронична разновидност на оваа патологија која трае половина година или повеќе. Во повеќето случаи, таа се развива главно кај мажите, иако жените исто така може да бидат засегнати од оваа болест.

Причини за појава

Причините за појава на автоимун панкреатитис сè уште не се утврдени, само е познато дека за време на појава на одредена дефект во организмот, имунитетот почнува да работи во спротивен редослед и ги напаѓа органите на сопственото тело.

Развојот на автоимуна форма на панкреасно заболување честопати се поврзува со развој на ревматоиден артритис, синдром на Сјогрен, како и воспалителни патологии во цревната празнина.

Форми на патологија

Прогресивната фаза на автоимуна панкреасна болест за време на дијагностичка хистологија е поделена на:

1. Развој на склерозирачки лимфоплазматички панкреатитис, кој се манифестира во повеќето случаи кај постари лица. Се карактеризира со формирање на жолтилост на кожата и мукозните површини на телото, како и оштетување на панкреасот. Добро третира со стероидни лекови.
2. Развој на идиопатски панкреатитис на концентричен тип со оштетување на гранулоцитниот епител. Се јавува почесто кај луѓе од помлада возраст, без оглед на полот.

Овие две сорти се разликуваат само во микроскопски преглед.

Со присуство на истовремени патолошки автоимуни нарушувања кои се развиваат кога се засегнати други органи, патологијата на панкреасот на панкреасот е поделена на:

• развој на изолирана форма на автоимуна панкреасна лезија на жлездата, во која лезијата влијае само на жлездата,
• како и развој на синдром на автоимун панкреатитис, во кој покрај панкреасот се засегнати и други органи.

Истовремени патологии на внатрешните органи со автоимуна природа:

• појава на склеротични ткива во пулмоналниот систем на органи и црниот дроб,
• повреда на акуларна реапсорпција во бубрезите, што доведува до развој на нивната инсуфициенција,
• воспаление на тироидната жлезда, наречено тироидитис,
• воспаление на плунковните жлезди, наведени како сијаладенитис.

На локацијата на лезијата, засегнатата болест може да има:

• дифузна форма, карактеризирана со оштетување на речиси целата празнина на панкреасот,
• фокусна форма, во која во повеќето случаи, фокусот се наоѓа во регионот на главата на жлездата.

Симптоми и знаци на болеста

Хроничен автоимун панкреатит е интересен по тоа што не се манифестира со изразени знаци и јасно влошување на општата благосостојба на пациентот, дури и за време на периоди на егзацербација на патологијата. Во некои случаи, болеста може да се развие без никакви симптоматски симптоми, а дијагнозата е направена веќе во фаза на развој на компликации.

Манифестирачките симптоми на оваа болест се изразуваат како што следува:

1. Појавување на непријатност во абдоминалната празнина со формирање на карактеристични болни симптоми на херпес зостер со слаб или умерен интензитет на манифестација.
2. Формирање на жолтилото на кожата и мукозните мембрани во усната шуплина, па дури и склерата на очите.
3. Бојата на измет станува неколку тонови полесни и урината потемна.
4. Развој на чешање на кожата
5. Намален апетит.
6. Надуеност со карактеристично чувство на гадење, што често доведува до интензивно празнење на повраќање.
7. Во утринските часови, пациентите често чувствуваат сува уста и вкус на горчина.
8. Високо ниво на замор и брзо намалување на телесната тежина придружено со патолошко кршење на психоемотивната состојба на пациентот.
9. Појавување на останување без здив, болка во плунковните жлезди против позадината на нивното воспаление. Пациентот доживува болка кога зборува, голта храна и пие течности.

Дијагноза на болеста

Точната и точна дијагноза може да се направи само врз основа на целосен преглед на телото на пациентот, полагање тестови и полагање дополнителни дијагностички процедури.

За да се добие целосна клиничка слика за развојот на болеста, се препорачуваат следниве дијагностички процедури:

• определување на концентрацијата на IgG4 имуноглобулин во крвниот серум, со патологија може да се зголеми 10 пати,
• пропишани се општи клинички тестови: крв за биохемија, општа анализа на урина и измет,
• королошко испитување на измет,
• идентификација на маркери на тумори,
• за да се утврди степенот на оштетување и состојбата на паренхимниот орган, пропишан е премин на компјутерска томографија и ултразвук,
• а исто така не се направи без биопсија и хистологија.

По добивањето на целосна клиничка слика, лекарот прави точна дијагноза, ја утврдува прогнозата на болеста и развива најефикасен и безбеден режим на лекување.

Вреди да се напомене дека мало дете исто така може да претрпи развој на слична болест, иако ова е доста реткост. Меѓутоа, кога се формира кај бебе, се манифестира со прекумерна жолтилост на кожата, што не може да се игнорира од лекарите.

Дијагноза на ултразвук

Ултразвучната дијагностика може точно да ги мери надворешните параметри на зафатениот орган, да ги процени структурните карактеристики и степенот на прогресија на патологијата во шуплината на панкреасот, црниот дроб и слезината.

Користејќи го овој метод на истражување, откриени се причините што придонесуваат за нарушување на одливот на жолчката, како и присуство на неоплазми и камења слични на тумор во шуплината на жлездата.

Одредување на концентрација на имуноглобулин на IgG4

При спроведување клиничка студија на крвни тестови, посебно внимание се посветува на концентрацијата на имуноглобулин на IgG4. Кај здрава личност, нејзината концентрација не достигнува 5% од вкупната количина на серум во крвта. Со нагло зголемување на неговата концентрација, можеме безбедно да зборуваме за развој на патолошко нарушување во човечкото тело, придружено со процес на инфилтрација на органите што го лачат овој имуноглобулин.

Со други зборови, постои активен развој на воспалителниот процес во структурите на ткивата со формирање на фиброза и лузни.

Кај пациенти со развој на автоимун панкреатитис во повеќе од 88% од случаите, постои зголемено ниво на имуноглобулин во 5 или дури 10 пати повисоко од нормалното.

Третман на болести

Речиси е невозможно целосно да се опоравите при третман на автоимун панкреатитис. Затоа главните методи на терапија се насочени кон отстранување на симптоматски знаци и инхибиција на патолошкиот процес што напредува.

Како прво, препораките на таквите специјалисти како Игор Вениаминович Мајев (почесен гастроентеролог и доктор на науки) и Јури Александрович Кучерјави (р), се во строго придржување кон диеталната диета за да се обезбеди спречување на болка и максимално олеснување на метежот на панкреасот.

Исто така, е пропишана имуносупресивна терапија, која се состои во администрација на цитостатици и глукокортикоиди. За да се намали болката што се манифестира за време на периоди на егзацербација на болеста, се препишуваат спазмолитички лекови.

Со тежок одлив на жолчката и развој на жолтилото на кожата и мукозните мембрани, се користат лекови, кои вклучуваат урсодеоксихолна киселина.

Со развој на стеноза во шуплината на панкреасните канали, се пропишува хируршки третман.

Диетална храна

Се препорачува да се користат млечни производи, растителна храна, како и диетални сорти на бело месо како корисни прехранбени производи.

Исклучоци треба да бидат:

• целата храна со висок процент на маснотии, зачин, пушеле месо и сол,
• пекарски и кондиторски производи,
• алкохол и газирани пијалоци,
• Чоколадо и кафе
• силен чај
• разни зачини и зачини,
• бела зелка, ротквица, ротквица, лук и кромид.

Исто така, треба да се откажете од пушењето.

Компликации и можни последици

Ненавремено лекување на оваа болест е полн со следниве компликации:

• развој на хиповитаминоза и недостаток на протеини,
• прекумерно слабеење, што доведува до интензивно исцрпување на телото,
• развој на дехидрација
• повреда на метаболизмот со вода сол,
• прогресија на супхепатична жолтица,
• инфекција на телото, во форма на сепса, перитонитис, гноен холангитис, воспалителен инфилтрат,
• улцеративно и ерозивно оштетување на дигестивниот тракт,
• опструкција на дуоденумот 12,
• развој на панкреатогени асцити,
• висок ризик од карцином.

Последиците од ненавремено лекување на автоимуна форма на таква сериозна лезија на панкреасот може да бидат многу. Но, вреди да се напомене дека, според бројните прегледи, соодветно и навремено лекување ќе придонесе за значително ниво на закрепнување на паренхимниот орган, како и подобрување на целокупната благосостојба на пациентот.

1. Безруков В.G. Автоимуни реакции при хроничен панкреатитис. Хроничен панкреатит: етиологија, патогенеза, клинички карактеристики, имунолошка дијагностика, третман. Омск, 1995 година, стр. 34–35.
2. Јарема, И.В. Автоимун панкреатитис на Министерството за здравство на Руската Федерација, континуирано медицинско и фармацевтско образование. М. ГО ВУНМТС Министерство за здравство на Руската Федерација, 2003 г.
3. Практична панкреатологија на Боженков, Ју. Водич за лекари М. Хени. книга Издавачка куќа Новгород на Државната медицинска академија Новосибирск, 2003 година
4. Буеверов А.О. Медијатори на воспаление и оштетување на панкреасот. Руски журнал за гастроентерологија, хепатологија, колопортологија. 1999 година, бр.4, стр. 15–18.
5. Велбри С.К. Имунолошка дијагностика на панкреасни заболувања. М .: Медицина, 1985 година
6. Мидленко В.И. Клиничко и патогенетско значење на имунолошки промени кај пациенти со акутен панкреатит. Апстракт на дисертација. Барнаул, 1984 година

Главните симптоми на болеста

Акутната фаза на оваа болест е практично отсутна. Понекогаш симптомите воопшто не се јавуваат. Во такви случаи, дијагнозата се поставува според манифестираните компликации. Главните знаци на болеста:

1. Болка и непријатност во горниот дел на стомакот, понекогаш и во долниот дел на грбот. Ова може да трае неколку минути, а понекогаш и со часови. Болката во вакви случаи е блага или умерена. Ова обично се случува кога јадете масна, зачинета или пржена храна.
2. Пожолтување на кожата на пациентот (жолтица), усна шуплина, плунка, итн. Се јавува кога жолчката продира во дуоденумот или кога каналите на панкреасот и екскреторните жолчни канали се стеснуваат.
3. Измет со овој вид панкреатитис се полесни од вообичаеното, а урината е многу потемна.
4. Кај многу пациенти започнува чешање.
5. Апетитот е намален.
6. Абдоменот отекува, пациентот е болен, можно е повраќање.
7. Утрото, пациентот има сува уста и горчина, а од усната шуплина мириса нагло, непријатно.
8. Може да се појави и да се развие дијабетес.
9. Губење на тежината со брз замор.
10. Општа слабост, дневна поспаност, намалени перформанси.
11. Депресија, лошо расположение, зголемена раздразливост.
12. Скратен здив поради оштетување на белите дробови.
13. Протеините во урината укажуваат на лоша функција на бубрезите.
14. Различни густини се развиваат во црниот дроб без развој на тумор.
15. Воспаление на плунковните жлезди, болка во оваа област. Може да има потешкотии при голтање, дишење и зборување.

Прочитајте за дифузни промени во панкреасот овде.

Различни форми на автоимун панкреатитис

Постојат два вида на болести според промените во органите забележани под микроскоп:

• склерозирачки лимфоплазматички панкреатитис,
• канал-концентричен идиопатски тип.

Разликите помеѓу овие две форми се откриваат само за време на хистолошките студии. Ако пациентот има други видови на автоимуни заболувања, тогаш панкреатитисот се дели на:

• изолиран вид на заболување,
• автоимун синдром.

На локацијата на болеста, се разликуваат дифузни и фокални типови.

Дијагноза на болеста на различни начини и методи

Лекарите го прегледуваат пациентот визуелно и го запишуваат времето (приближно) појава на одреден симптом на болеста. Се испитува можноста пациентот да има хронични заболувања, неговата наследност, лоши навики и сл.

Потоа се врши физички преглед: определување на телесната тежина, проверка на жолтилост, рачно испитување на абдоменот, негово прислушување. Големините на црниот дроб, панкреасот, слезината се мерат.

Потоа започнуваат лабораториски студии. Се зема општ и биохемиски тест на крвта, се утврдува нивото на гликоза во телото на пациентот, се проверува глициран хемоглобин, се подготвува липиден профил (присуство на маснотии во крвта).

Пациентот се тестира со употреба на маркери на тумори, се земаат тестови на урина и се утврдува количината на имуноглобулин. Се прави анализа за измет на болна личност.

Може да бидат потребни ултразвучни прегледи на абдоменот за да се испита пациентот. Пациентот може да биде испратен за да ја разјасни дијагнозата на спирална компјутерска томографија или аналогни на магнетна резонанца. Можеби ви треба т.н. ретроградна холангиографија - преглед на пациентот со употреба на опрема за рентген и специјална материја за боење. Ова е направено за да се провери функционирањето на каналите за отстранување на жолчката од телото на пациентот.

Биопсија на панкреасот, црниот дроб, слезината, итн.

Доколку е потребно, тогаш присутните лекари се консултираат со терапевт и ендокринолог.

По собирањето на сите податоци, се прави точна дијагноза и се прикажани начини за елиминирање на болеста.

Третман на автоимуна панкреатитис

Во некои случаи, болеста заминува самостојно без употреба на какви било лекови. Но, ваквите случаи се ретки. За повеќето пациенти во раните фази на болеста, третманот се состои во назначување на диета бр. 5. Вклучува пациентот да зема храна 6 пати на ден. Пржената, зачинета, масна, пушена, богата со груби храна со растителни влакна треба да се исклучи од исхраната. Употребата на натриум хлорид (натриум хлорид) е ограничена на 3 g за 24 часа. Јадењето треба да биде секаков вид витамини, калциумови соли и фосфати. За да го направите ова, можете да користите варено месо, млечни производи со мала содржина на маснотии, риба, супа од зеленчук и супи врз основа на нив, итн. Овие мерки треба да ги олеснат заболените панкреаси.

Ако болно лице има дијабетес, тогаш неопходно е драстично да се намали употребата на шеќер, заменувајќи го со слатки материи - засладувачи. Едно лице со нив во вакви случаи треба да има бонбони или грутка шеќер за да го врати, доколку е потребно, праг за гликоза во крвната плазма.

Конзервативниот третман вклучува употреба на глукокортикоиди, имуносупресиви, антиспазмодици. За подобрување на дигестивните канали, можеби е неопходно да се воведат панкреасни ензими на пациентот и да се стабилизира функционирањето на жолчните канали, се користи урсодеоксихолна киселина.

Се препорачува на пациенти со автоимуни панкреатитис да препишат инхибитори на протонска пумпа и инсулин, како долго дејство, така и со кратко дејство.

Хируршка интервенција се користи за да се елиминира стеснувањето на каналите преку кои се излачува жолчката.

За да го направите ова, се врши стентирање на каналите: во нив е поставена специјална структура на мрежи, која го проширува дијаметарот на каналот. Повеќето пациенти добро ја толерираат операцијата.

Автоимуни панкреатитис компликации

Со ненавремен пристап до лекарите, може да се појават следниве симптоми:

• нарушена е апсорпцијата на разни хранливи материи во цревните структури,
• постои таканаречен недостаток на протеини,
• на организмот му недостасуваат витамини
• телесната тежина на пациентот се намалува, што доведува до развој на слабост,
• пациентот има постојана жед,
• дехидрираноста на телото на пациентот може да започне,
• се појавуваат отоци и грчеви
• жолтицата драстично се зголемува,
• постои ризик од инфекција со воспалителни инфилтрати на самиот панкреас,
• често развива воспаление во жолчните канали - гноен холангитис,
• можно е труење со крв (сепса) или перитонитис (воспалителен процес на перитонеумот),
• ерозијата може да се појави во различни делови на цревата,
• чиреви и други дефекти се појавуваат во гастроинтестиналниот тракт,
• се зголемува притисокот на порталните вени
• постои опструкција во дуоденумот, кој има хронична природа,
• крвта не продира добро во абдоминалната празнина, во која течноста почнува да се акумулира,
• можен е карцином на панкреасот.

Последиците од болеста и прогнозата

Ако пациентот навремено ги посети лекарите, тогаш обично со точна дијагноза и соодветен третман, кога болеста е во раните фази, можно е целосно да се врати структурата и функциите на панкреасот.

Ако пациентот започнал терапија во подоцнежните фази на болеста и потребно е долгорочно лекување заради неповратни промени во разни органи, тогаш не се јавува целосна реставрација на структурата и функцијата на органот. Но, дури и во такви случаи, лекарите успеваат да го запрат развојот на болеста.

Прогнозата за појава на оваа болест во целост зависи од компликациите што се јавуваат со автоимун панкреатитис и придружните заболувања што ги имал пациентот (на пример, дијабетес мелитус).

Превентивни мерки за овој вид на панкреатитис практично не постојат, бидејќи причината за заболувањето е непозната.

Симптоми на автоимун панкреатитис

Главните карактеристики на автоимуниот панкреатитис се умерена сериозност на сите симптоми и отсуство на акутни напади (епизоди на нагло влошување на состојбата на пациентот). Во некои случаи, не може да има симптоми, а дијагнозата се утврдува само со развој на компликации.

• Синдром на болка во стомакот (постојан пакет на симптоми): болка или непријатност во горниот дел на стомакот, поретко во лумбалниот предел, се јавува кај околу половина од пациентите и може да трае неколку минути или часови. Интензитетот на болката е умерен или слаб. Како по правило, болката е испровоцирана од внесот на зачинета, мрсна и пржена храна.
• Jaолтица - пожолтување на кожата, мукозните мембрани (на пример, усната шуплина) и биолошки течности (на пример, плунка, лакримална течност, итн.). Се развива како резултат на повреда на протокот на жолчката во дуоденумот (почетниот дел на тенкото црево) со стеснување на панкреасните канали и жолчните канали:
  • измет се полесни од вообичаеното
  • урината е потемна од вообичаеното
  • жолто боење на плунка, лакримална течност, плазма (течен дел) на крв, итн.,
  • чешање на кожата.

• Диспептични манифестации (дигестивни нарушувања):
  • намален апетит
  • гадење и повраќање
  • надуеност
  • угорченост и сува уста наутро,
  • лош здив.

• Прекршување на егзокрината функција на панкреасот (распределување на ензими вклучени во варењето на храната) во повеќето случаи нема манифестации, тоа е откриено со посебна лабораториска студија.
• Дијабетес мелитус (повреда на метаболизмот на јаглени хидрати - шеќери) се развива брзо како резултат на влошување на ендокрината функција на панкреасот (производство на хормони кои го регулираат метаболизмот на јаглени хидрати). Карактеристика на дијабетес кај автоимун панкреатитис е поволниот тек со можен обратен развој (закрепнување) против позадината на правилен третман.
• Слабеење.
• Астеничен синдром:
  • намалени перформанси
  • замор,
  • слабост
  • поспаност во текот на денот
  • намален апетит
  • депресивно расположение.

• Поразот на другите органи.
  • Белите дробови. Се манифестира како недостаток на здив (брзо дишење), чувство на недостаток на воздух поради формирање на области на набивање на ткивото на белите дробови.
  • Бубрег. Се манифестира со бубрежна инсуфициенција (повреда на сите функции на бубрезите) и појава на протеини во урината (ова не треба да биде нормално).
  • Црн дроб (псевдотумор на црниот дроб) - развој на набивање на ткивото на црниот дроб без клетки на туморот. Се открива со палпација (палпација) или со инструментални методи на истражување. Може да биде придружена со продолжена сериозност во десниот хипохондриум, а не поврзан со јадење.
  • Плунковни жлезди (склерозирачки сијаладенитис) - воспаление на плунковните жлезди со замена на нормалното ткиво со ткиво со лузни. Манифестации:
    • сува уста
    • болка во плунковните жлезди,
    • тешкотии при голтање, дишење и зборување заради сува уста.

Според хистолошката слика(промени во структурата на панкреасот откриени под микроскоп) се разликуваат два вида на автоимуни панкреатитис:

• 1 тип—лимфоплазматички склерозантен панкреатитис,
• Тип 2 - идиопатски канал-концентричен панкреатит со гранулоцитни епителни лезии.

Разликите помеѓу овие опции се само хистолошки (што е, откриено со хистолошки преглед - проучување парчиња орган под микроскоп).

Во зависност од присуството на други автоимуни заболувања (развивање кога разни органи се оштетени од силите на сопствениот имунитет - системот на одбрана на телото) постојат два вида на автоимуни панкреатитис:

• изолиран автоимун панкреатит - се развива кај пациент кој нема други автоимуни заболувања,
• синдром на автоимуна панкреатитис - се развива кај пациент кој има други автоимуни заболувања.

Во зависност од локализацијата (локацијата) на лезијата разликува:

• дифузна форма (оштетување на целиот панкреас)
• фокусна форма (оштетување на одредени делови на панкреасот, најчесто нејзината глава, кога е инструментална, наликува на карцином (малиген тумор) на панкреасот).

Гастроентеролог ќе помогне во третманот на болеста

Третман на автоимуна панкреатитис

Во ретки случаи, се јавува само-заздравување (тоа е, без употреба на лекови).

Основи на третманот на автоимун панкреатитис.

• Диетална терапија.
  • Диета бр.5 - јадење 5-6 пати на ден, со исклучок на зачинета, масна, пржена, пушена, груба (богата со растителни влакна - тешко вари дел од растенија) храна од исхраната, ограничувајќи го натриум хлорид на 3 грама на ден. Храната треба да содржи доволно витамини, калциум и фосфор соли (на пример, риба, варено месо, супи на супа од зеленчук, млечни производи со умерена содржина на маснотии, итн.). Целта на оваа диета е да се намали оптоварувањето на панкреасот.
  • Со развојот на дијабетес мелитус (метаболички нарушувања на јаглени хидрати - шеќери) како манифестација на автоимун панкреатитис, внесот на шеќер треба да биде остро ограничен, тој може да се замени со засладувачи.
  • Со развојот на дијабетес, постои висок ризик од хипогликемија (остар пад на нивото на гликоза во крвта (едноставна јаглени хидрати), придружена со нарушена свест). Затоа, пациентот мора да има слатка храна (грутка шеќер или слатки) со него за да го врати нивото на гликоза во крвта.

• Конзервативен (нехируршки) третман.
  • Глукокортикоиди (синтетички аналози на хормони на надбубрежниот кортекс) - употребата на овие лекови е основа на третманот. Повеќето пациенти имаат потреба од глукокортикоиди во рок од неколку недели. Некои пациенти може да бараат продолжена употреба на мали дози на овие лекови.
  • Имуносупресиви - група на лекови кои ја потиснуваат вишокот на активност на имунитетниот систем (одбраната на телото), што ги оштетува сопствените органи. Имуносупресивите се користат ако глукокортикоидите не се ефикасни или не можат да се користат (на пример, со развој на компликации).
  • Антиспазмотици (лекови кои ги релаксираат мазните мускули на внатрешните органи и крвните садови) се користат за лекување на болка што се јавува кога се стеснуваат каналите на панкреасот.
  • Ензимите на панкреасот се користат за подобрување на варењето на храната.
  • Препаратите со урсодеоксихолна киселина се користат за подобрување на одливот на жолчката и обновување на клетките на црниот дроб.
  • Инхибитори на протонска пумпа (лекови кои го намалуваат производството на хлороводородна киселина од страна на желудникот) се користат за враќање на површината на желудникот во присуство на оштетување.
  • Едноставен (краток) инсулин (раствор на хормонот инсулин без специјални адитиви кои го зголемуваат времетраењето на неговото дејство) обично се користи за нормализирање на гликозата во крвта во развој на дијабетес мелитус.
  • Инсулини со долго дејство (раствори на инсулин хормон со специјални адитиви кои ја забавуваат неговата апсорпција) може да се користат за нормализирање на нивото на гликоза во крвта во развој на дијабетес мелитус.

• Хируршки третман. Хируршката декомпресија (реставрација на нормален лумен) на панкреасните канали и жолчните канали се користи за значително стеснување на каналите, што не може да се третира со глукокортикоиди. Се препорачува стентирање на каналите (воведување во стеснување на каналот на стент - рамка за мрежи што го проширува луменот), бидејќи оваа операција обично лесно се толерира од страна на пациентите.

Компликации и последици

Компликации на автоимун панкреатитис.

• Засилена апсорпција на хранливи материи во цревата.
  • Недостаток на протеини (состојба која се развива како резултат на намалување или прекинување на внесот на протеини).
  • Хиповитаминоза (недостаток на витамини во организмот), особено растворлив во маснотии (А, Д, Е, К).
  • Губење на тежината до кахексија (состојба на длабоко исцрпување и слабост на телото).

• Прекршувања на вода-електролитната рамнотежа во организмот.
  • Irstед.
  • Оток.
  • Дехидрирање (сува кожа и мукозни мембрани).
  • Грчеви (пароксизмални неволни мускулни контракции).

• Subhepatic жолтица - пожолтување на кожата, видливи мукозни мембрани и биолошки течности (на пример, плунка, лакримална течност, итн.) Поради повреда на одливот на жолчката.
• Инфективни компликации:
  • воспалителни инфилтрати (зголемување на волуменот и густината на некои делови на органот како резултат на акумулацијата на необични клетки во нив - на пример, микроорганизми, крвни клетки, итн.) на панкреасот,
  • гноен холангитис (воспаление на жолчните канали),
  • сепса (труење со крв - болест предизвикана од присуство во крвта на патогени и нивни токсини (отпадни производи)),
  • перитонитис - воспаление на перитонеумот (мембрана што ја поставува внатрешната површина на абдоминалната празнина и ги покрива органите лоцирани во неа).

• Ерозија (површни дефекти) и чиреви (длабоки дефекти) на различни делови на дигестивниот тракт (хранопроводот, желудникот, цревата).
• Хипертензија подхепатична портал (зголемен притисок во системот на портални вени (сад што носи крв во црниот дроб од абдоминалните органи) поради опструкција на одливот на крв од црниот дроб).
• Хронична опструкција на дуоденумот поради неговото воспаление и компресија на зголемениот панкреас.
• Абдоминален исхемичен синдром (нарушен проток на крв во абдоминалните органи) како резултат на васкуларна компресија.
• Панкреатогени асцити (акумулација на слободна течност во абдоминалната празнина).
• Рак (малиген тумор - тумор кој расте со оштетување на околните ткива) на панкреасот.

Последиците од автоимун панкреатитис.

• Со навремен, целосен третман со кратко времетраење на болеста, можно е целосно реставрирање на структурата и активност на панкреасот.
• Со подолг тек на болеста, цикатричките промени во панкреасот доведуваат до неповратни промени во неговата структура и активност, но дури и кај овие пациенти, целосниот третман овозможува да се запре прогресијата (понатамошниот развој) на процесот.

Прогнозасо автоимун панкреатит зависи од сериозноста на компликации поврзани со автоимуни заболувања (оштетување на вашите органи од страна на имунолошкиот систем - одбрана на организмот) и дијабетес мелитус (нарушувања на метаболизмот на јаглени хидрати-шеќер).

Општи информации

Иако автоимуниот панкреатит се смета за ретка болест, неговиот удел во структурата на хронично воспаление на панкреасот достигнува 4-6%. Преваленцијата на болеста не надминува 0,0008%. Патологијата за прв пат ја опиша францускиот клиничар Г.Сарлес во 1961 година. Болеста беше препознаена како посебна нозолошка единица во 2001 година по развојот на етиолошката класификација на панкреатитис ТИГАР-О. Автоимуно оштетување на панкреасната жлезда кај мажите се открива 2-5 пати почесто отколку кај жените. До 85% од пациентите се разболуваат после 50 години. Болеста често се комбинира со ревматоиден артритис, ретроперитонеална фиброза, склерозен холангитис и други автоимуни процеси.

Етиологијата на автоимун панкреатитис не е утврдена. Обично, болеста се дијагностицира со исклучување при откривање на имуноглобулини од типот G4 и отсуство на други можни причини за оштетување на панкреасот. Специјалисти од областа на клиничката гастроентерологија признаваат водечка улога на наследна оптовареност, во текот на медицинските генетски студии е формирано здружение на автоимун процес со серотипите HLA DRβ1-0405, DQβ1-0401, DQβ1-57. Од крвта на пациенти изолирани протеини од сурутка со тежина од 13,1 kDa, што се смета за специфичен антиген.

Потенцијални автоантигени се јаглеродна анхидраза присутна во ткивата на органите за варење, бронхијалното дрво и дисталните бубрежни тубули, лактоферин, откриени кај панкреасните ацини, бронхијалните и гастричните жлезди, компоненти на клеточни јадра и мазни мускулни влакна, инхибитор на панкреасот на трипсиноген. Не е исклучена вкрстена сензибилизација со заразни агенси - пронајдена е молекуларна мимирија помеѓу антитела на протеините на патогенот на хеликобактериозата и протеинот што го врзува плазминогенот.

Механизмот на активирање за промени во панкреасната жлезда и другите чувствителни органи е поврзаност на серумот Ig G4 со автоантогени клетки на ацинар, нормални епителни клетки на панкреасот, жолчката, плунковните канали и др. Антигенетското оштетување е придружено со нарушена апоптоза на клеточните елементи на имунолошкиот систем. Клучна алка во патогенезата на автоимуниот панкреатитис е акумулација на постојани активирани Т и Б лимфоцити, неутрофили и еозинофили во сврзното ткиво, што предизвикува фибросклеротични процеси.

Цитолошко испитување во стромата на панкреасот открива знаци на фиброза и склероза во отсуство на псевдоцисти и калкули. Поради лимфоплазмацитна, неутрофилна и еозинофилна инфилтрација, wallsидовите на каналите се затегнати, стеснети и фрагментирани за време на долгиот тек на автоимуниот процес. Ширењето на воспалителна инфилтрација на лобулите на панкреасот доведува до губење на лобуларната структура на органот и често се комбинира со флебитис. Како и со другите варијанти на хроничен панкреатитис, можна е калцификација на паренхимот и стромата.

Класификација

При систематизирање на форми на автоимун панкреатитис, земени се во предвид преваленцата на фибро-склеротичниот процес, присуството на истовремени лезии на други органи и морфолошките карактеристики на воспалението. Во фокусна варијанта на болеста, оштетени се одделни делови на панкреасот паренхим, главно главата на органот. Обично, најмалку 1/3 од жлезда е зафатена (сегментална форма на панкреатитис). За дифузна форма на патологија, карактеристично е вклучувањето на целиот орган.

Во отсуство на други автоимуни заболувања, панкреатитисот се нарекува изолиран. Во случај на системски лезии на неколку органи, тие зборуваат за синдромично автоимуно воспаление на панкреасот. Со оглед на хистолошката слика, се разликуваат две главни варијанти на болеста, од кои секоја се разликува во карактеристичните клинички карактеристики:

• Лимфоплазмацитичко-склерозирачка форма на панкреатитис. Преовладуваат инфилтрацијата од клетки што создаваат имуноглобулин, изразена стромална фиброза на органот и осветлувачки флебитис. Во комбинација со автоимуна патологија поврзана со IgG4. Карактеристичен е релапсинг курс со прогресија на склеротичните промени.
• Дуктално-концентричен идиопатски панкреатитис. Морфолошки се манифестира како неутрофилна инфилтрација со клетки на клетките кои наликуваат на микроабсеси. Флебитис и фиброза се помалку изразени. Нивото на серум IgG4 е обично нормално. Во 30% од случаите, тоа е поврзано со улцеративен колитис. Продолжува без релапс. Се јавува 3,5-4 пати поретко.

Симптоми на автоимун панкреатитис

Клиничката слика на болеста е различна од типичното воспаление на панкреасот. Во автоимуната варијанта на оштетување на органите, болката е помалку интензивна, досадна, а не поврзана со грешки во исхраната. Синдром на болка се развива кај само половина од пациентите. Друг важен симптом на автоимуна панкреатитис е опструктивна жолтица, која се јавува во просек кај 60-80% од пациентите и се манифестира со икерско боење на кожата и склерата, чешање на кожата и обезбојување на измет.

Автоимуната патологија на панкреасот честопати е придружена со диспептични нарушувања: гадење, промена во природата на столицата (профузно фетилно столче со сивкасто боја), надуеност. Со прогресијата на болеста, се јавува малапсорпција и недостаток на хранливи материи, што се манифестира со намалување на телесната тежина на пациентот, протеини без едем на лицето и долните екстремитети. Во доцните фази на панкреатитис, се развива постојана жед, полиурија (симптоми на нарушен метаболизам на гликоза).

Прогноза и превенција

Исходот на болеста зависи од степенот на оштетување на ткивата, сериозноста на компликациите. Иако стероидната терапија овозможува да се постигне ремисија кај повеќе од 90% од пациентите, прогнозата на автоимун панкреатитис е релативно лоша, кај некои пациенти се забележува неповратно намалување на ендокрините и егзокрините функции на органот. Поради недоволно проучен етиопатогенетски механизам, не се развиени специфични мерки за превенција. За да се спречат компликации, важно е да се идентификуваат и лекуваат автоимуни заболувања на дигестивниот тракт навремено.