Органски, идиопатски и бубрежен дијабетес инсипидус: симптоми кај деца, дијагноза и третман
Дијабетес инсипидус ("Дијабетес") - болест која се развива кога има недоволно лачење на антидиуретичен хормон (ADH) или намалување на чувствителноста на бубрежното ткиво на неговото дејство. Како резултат, се забележува значително зголемување на количината на течност излачена во урината, незаменливо чувство на жед. Ако загубата на течности не е целосно компензирана, тогаш се развива дехидрираност на телото - дехидрација, чија карактеристика е истовремена полиурија. Дијагноза на дијабетес инсипидус се заснова на клиничката слика и утврдување на нивото на АДХ во крвта. Се спроведува сеопфатен преглед на пациентот за да се утврди причината за дијабетес инсипидус.
Општи информации
Дијабетес инсипидус ("Дијабетес") - болест која се развива кога има недоволно лачење на антидиуретичен хормон (ADH) или намалување на чувствителноста на бубрежното ткиво на неговото дејство. Повреда на секрецијата на ADH од хипоталамусот (апсолутен дефицит) или неговата физиолошка улога со доволно формирање (релативен недостаток) предизвикува намалување на реапсорпцијата (реверзна апсорпција) на течности во бубрежните тубули и негова екскреција во урината со мала релативна густина. Со дијабетес инсипидус како резултат на ослободување на голем волумен на урина, се развива незаситна жед и општа дехидрација на организмот.
Дијабетес инсипидус е ретка ендокринопатија, се развива без оглед на полот и возрасната група на пациенти, почесто кај луѓе од 20-40 години. Во секој 5-ти случај, дијабетес инсипидус се развива како компликација на неврохируршка интервенција.
Класификација
Современата ендокринологија го класифицира дијабетисот инсипидус според нивото на кое се појавува нарушувањето. Распредели ги централните (неврогени, хипоталамо-хипофизата) и бубрежните (нефрогени) форми на дијабетес инсипидус. Во централната форма, нарушувањата се развиваат на ниво на секреција на антидиуретичен хормон од страна на хипоталамусот или на ниво на нејзино лачење во крвта. Во бубрежна форма, постои повреда на перцепцијата на ADH од страна на клетките на дисталните тубули на нефроните.
Централниот дијабетес инсипидус е поделен на идиопатска (наследна болест која се карактеризира со намалување на синтезата на АДХ) и симптоматска (се јавува против позадината на другите патологии). Симптоматскиот дијабетес инсипидус може да се развие за време на животот (стекнат) по трауматски повреди на мозокот, тумори и инфилтративни процеси на мозокот, менингоенцефалитис или да се дијагностицира од раѓање (вроден) со мутации на генот АДХ.
Бубрежната форма на дијабетес инсипидус е релативно ретка со анатомска инфериорност на нефронот или нарушена чувствителност на рецепторот на антидиуретичен хормон. Овие нарушувања можат да бидат вродени или да се развиваат како резултат на оштетување на лекови или метаболички на нефрони.
Причини за дијабетес инсипидус
Најчесто се открива централната форма на дијабетес инсипидус поврзана со уништување на хипоталамо-хипофизата како резултат на примарни или метастатски тумори, неврохируршки интервенции, васкуларни, туберкулозни, малариски, сифилитични лезии и др. Во идиопатскиот дијабетес инсипидус не се јавува органско оштетување на хипоталамо-хипофизата. појава на антитела на клетки што создаваат хормони.
Бубрежната форма на дијабетес инсипидус може да биде резултат на вродени или стекнати бубрежни заболувања (бубрежна слабост, амилоидоза, хиперкалцемија) или труење со литиум. Вродени форми на дијабетес инсипидус најчесто се развиваат со автосомно рецесивно наследство на синдром на Волфрам, кој во своите манифестации може да биде комплетен (со присуство на дијабетес инсипидус и дијабетес мелитус, атрофија на оптичкиот нерв, глувост) или делумно (комбинирање на дијабетес мелитус и дијабетес инсипидус).
Симптоми на дијабетес инсипидус
Типични манифестации на дијабетес инсипидус се полиурија и полидипсија. Полиурија се манифестира со зголемување на обемот на излачена дневна урина (обично до 4-10 литри, понекогаш и до 20-30 литри). Урината е безбојна, со мала количина соли и други елементи и ниска специфична тежина (1000-1003) во сите делови. Чувството на незаситна жед со дијабетес инсидидус доведува до полидипсија - потрошувачката на големи количини течност, понекогаш еднаква на онаа изгубена во урината. Тежината на дијабетисот инсипидус се одредува според степенот на недостаток на антидиуретичен хормон.
Идиопатски дијабетес инсипидус обично се развива нагло, одеднаш, поретко - постепено се зголемува. Бременоста може да предизвика манифестација на болеста. Честото мокрење (pollakiuria) доведува до нарушување на спиењето, невроза, зголемен замор, емоционална нерамнотежа. Кај деца, енурезата е рана манифестација на дијабетес инсипидус, подоцна се придружуваат ретардација на растот и пубертетот.
Доцните манифестации на дијабетес инсипидус се зголемување на бубрежната карлица, уретерите и мочниот меур. Како резултат на преоптоварување на вода, се јавува overstretching и пролапс на желудникот, се развива дискинезија на билијарниот тракт, се развива хронична иритација на цревата.
Кожата на пациенти со дијабетес инсипидус е сува, се намалува секрецијата на пот, плунка и апетит. Подоцна, се придружуваат дехидрација, слабеење, повраќање, главоболка и намалување на крвниот притисок. Со дијабетес инсипидус како резултат на оштетување на деловите на мозокот, се развиваат невролошки нарушувања и симптоми на хипофизата (панхипопитуитаризам). Кај мажите се развива слабеење на потенцијата, кај жените - менструална дисфункција.
Компликации
Дијабетесот инсипидус е опасен со развојот на дехидрираност на организмот, во случаи кога губењето на течности во урината не е соодветно компензирано. Дехидрираноста се манифестира со остра општа слабост, тахикардија, повраќање, ментални нарушувања, згрутчување на крвта, хипотензија, до колапс и невролошки нарушувања. Дури и со тешка дехидрираност, полиурија опстојува.
Дијагноза на дијабетес инсипидус
Типични случаи сугерираат дијабетес инсипидус како резултат на непобедлива жед и ослободување на повеќе од 3 литри урина на ден. За да се процени дневната количина на урина, се изведува Зимнитски тест. При преглед на урината, се утврдуваат неговата ниска релативна густина (290 мосм / кг), хиперкалцемија и хипокалемија. Дијабетесот се исклучува со постот на гликоза во крвта. Со централната форма на дијабетес инсипидус во крвта, се утврдува мала содржина на АДХ.
Индикативни резултати од тестот со суво јадење: апстиненција од внес на течности 10-12 часа. Со дијабетес инсипидус се јавува губење на тежината повеќе од 5%, додека се одржува ниска специфична тежина и хипосмоларност на урината. Причините за дијабетес инсипидус се откриени за време на Х-зраци, невропсихијатриски, офталмолошки студии. Волуметриските формации на мозокот се исклучени од МНР на мозокот. Ултразвук и КТ на бубрезите се изведуваат за да се дијагностицира бубрежната форма на дијабетес инсипидус. Потребна е консултација со нефролог. Понекогаш е потребна биопсија на бубрег за да се разликува бубрежна патологија.
Третман на дијабетес инсипидус
Третманот за симптоматски дијабетес инсипидус започнува со елиминација на причината (на пр. Тумор). Во сите форми на дијабетес инсипидус, пропишана е супститутивна терапија со синтетички ADH аналог, десмопресин. Лекот се администрира орално или интраназално (со инстилација во носот). Пропишана е и пролонгирана подготовка од растителен раствор на питутрин. Со централната форма на дијабетес се пропишуваат инсипидус, хлорпропамид и карбамазепин, кои го стимулираат лачењето на антидиуретичен хормон.
Корекцијата на рамнотежата вода-сол се врши со инфузија на солени раствори во големи количини. Значително да се намали диурезата кај дијабетиците инсипидус сулфонамид (хипохлоротиазид) со дијабетес. Исхраната за дијабетес инсипидус се заснова на ограничување на протеините (за да се намали товарот на бубрезите) и соодветно внесување јаглехидрати и масти, чести оброци и зголемување на бројот на јадења од зеленчук и овошје. Се препорачува да ја гасите жедта од пијалоци со сокови, овошни пијалоци, компоти.
Дијабетес инсипидус, кој се развива во постоперативниот период или за време на бременоста, почесто е минлив (минлив) по природа, идиопатски - напротив, упорен. Со соодветен третман, не постои опасност по животот, иако закрепнувањето ретко се регистрира.
Закрепнувањето на пациентите е забележано во случаи на успешно отстранување на тумори, специфичен третман на дијабетес инсидидус на туберкулоза, маларија, сифилитичко потекло. Со правилно назначување на терапија за замена на хормони, инвалидитетот често останува. Најмалку поволен тек на нефрогена форма на дијабетес инсипидус кај деца.
Карактеристики на болести
Болни деца излачуваат голема количина на урина, која се карактеризира со мала густина. Оваа дисфункција се должи на недоволно производство на антидиуретичен хормон, поретко негово целосно отсуство. За одржување на нормално ниво на вода во организмот, вазопресинот е важен.
Го регулира количеството на излез на урина. Во случај на повреда на производството на АДХ од тироидната жлезда, се јавува одлив на течност од телото во зголемени количини, што доведува до жед што децата постојано ја доживуваат.
Ендокринолозите идентификуваат неколку форми на дијабетес инсидидус:
- органски. Најтешко и вообичаено. Зависи од производството на вазопресин,
- идиопатски. Се дијагностицира ако причината за болеста не е утврдена со сите средства и методи. Водечките експерти од областа на дијабетес болести инсипидус се сомневаат во изолацијата на оваа форма на патологија. Се верува дека несовршената опрема за дијагностицирање на болеста не може да ја утврди причината,
- бубрежна. Оваа форма се дијагностицира кај деца чии бубрези не се во можност да одговорат позитивно на ADH. Најчесто, бубрежната форма се стекнува, но постои и вродена патологија. Може да се утврди во првите 6 месеци од животот на новороденчето.
Заеднички идиопатски симптоми кај деца:
- постојана жед. Болни деца пијат 8-15 литри вода дневно. Соковите, топол чај или компот не ја задоволуваат жедта. Потребна е ладна вода,
- раздразливост. Децата се непослушни, одбиваат да земат храна, постојано бараат да пијат,
- прекумерно мокрење во секое време од денот - полиурија. Децата излачуваат урина често до 800 ml на мокрење. Изолираната течност е без мирис, безбоен, без шеќер и протеини. Симптомите вклучуваат ноќна и дневна инконтиненција на урина,
- недостаток на апетит. Поради недоволната количина течност, се формира малку плунка и гастрични сокови. Детето го губи апетитот, гастроинтестинални заболувања, се развива запек,
- дехидрирање. Поради прекумерно мокрење, се појавува дехидрација, и покрај фактот дека детето пие доволно течност дневно. Кожата станува сува, бебето губи тежина,
- треска. Ограничувањето на количината на вода за пиење предизвикува пораст на телесната температура на високи нивоа. Овој симптом е карактеристичен за малите деца.
Бубрежна форма
Симптоми симптоми на дијабетес инсипидус кај деца со бубрежна форма:
- диуреза од првите месеци од животот,
- запек
- повраќање
- зголемување на температурата
- треска со сол
- грчеви
- физичка и ментална деградација со неправилно избран третман или негово отсуство.
Понекогаш дијабетес инсипидус не манифестира симптоми кај деца, но се открива само на следниот превентивен преглед при положен општ тест на урина.
Бидете сигурни да поминете годишни медицински прегледи со вашето дете. Рутински преглед честопати открива болести за кои родителите не се свесни. Започнатиот навремен третман овозможува позитивна прогноза на состојбата на бебето.
Дијабетесот се плаши од овој лек, како оган!
Само треба да аплицирате ...
Најчесто, болеста се дијагностицира кај деца под 7-годишна возраст.
Дијабетес инсипидус кај дете може да се појави како резултат на вродени аномалии под влијание на разни фактори на животната средина, по добивањето на повреда на главата, како резултат на операција во областа на неврохирургијата.
Церебралниот едем по повреди на черепот е честа причина за болеста, а дијабетесот се развива многу брзо - во рок од 40 дена по повредата.
Често причина за болеста се инфекции кои се пренесуваат на рана возраст:
Дијабетес инсипидус во ретки случаи се развива против позадината на други неспецифични заболувања:
- стрес
- тумори на мозокот
- леукемија
- инфекции во матката
- како резултат на третман на тумори,
- наследноста
- хормонални нарушувања во адолесценцијата.
Дијагностика
Ако откриете симптоми на дијабетес инсипидус кај вашето дете, треба да посетите педијатриски ендокринолог. Тоа е лекарот кој го спроведува прегледот со помош на современи дијагностички алатки, ги пропишува потребните тестови и третман.
Само по темелно испитување, лекарите можат да дијагностицираат дијабетес инсипидус. Симптоми кај деца се потребни за да се дијагностицира точната форма на болеста.
Неопходно истражување:
- дневно излез на урина
- ОАМ
- примерок од урина според Зимнитски,
- анализа на глукоза и електролити во урината,
- тест на крвта за биохемија.
Резултатите од анализата на флуиди можат точно да укажат на потребата од понатамошно испитување.
За подетална анализа на состојбата на детето, треба да се земат специфични примероци.
Специфични тестови се користат за конечно да се утврди точната форма на болеста:
- сув тест. Се спроведува само под надзор на лекарите во болница. На детето не смее да пие долго време, околу 6 часа. Во овој случај, се земаат примероци од урина. Специфичната тежина на течноста во присуство на застој останува мала,
- тест со вазопресин. Хормонот се администрира на пациентот, тие ги следат промените во обемот и специфичната тежина на урината. Кај болни деца со хипоталамичен дијабетес, процентот на урина значително се зголемува, а волуменот се намалува. Со нефрогена форма, нема промени во урината.
При утврдување на идиопатска форма, се спроведуваат дополнителни студии кои овозможуваат да се исклучи или точно да се потврди присуството на тумор на мозокот:
- ЕЕГ (ехоенцефалографија),
- томографија на мозокот
- преглед од офталмолог, неврохирург, невропатолог,
- Х-зраци на черепот. Во некои случаи, студија за турската седло.
За да се утврди дијабетес инсипидус на бубрежната форма кај деца, неопходно е да се спроведе тест со минирин.
Ехоенцефалографија на мозокот
Ако тестот со минирин е негативен, се спроведува дополнителна дијагноза:
- Ултразвук на бубрезите
- урографија
- тест Адис - Каковски,
- утврди дозвола за ендогени креатин,
- проучување на ген кој го кодира нивото на чувствителност на апикалните мембрани на бубрезите тубули кон вазопресин.
Ако се сомневате во вистинитоста на анализите, спроведете ги неколку пати, обраќајќи се на различни специјалисти. Точно утврдување на формата на дијабетес е неопходно за да се препише вистинската терапија што може да ја олесни состојбата.
Ако родителите забележале промени во состојбата на бебето навреме, побарале лекарска помош и можеле да ја дијагностицираат болеста заедно со ендокринолог, тогаш терапијата со замена и диетите ќе обезбедат позитивна прогноза за понатамошната состојба на бебето.
Органски и идиопатски третман
За пациенти со дијабетес од оваа сорта, неопходна е терапија за замена со вазопресин. Детето добива синтетизиран аналог на хормонот - минирин.
Оваа дрога е многу ефикасна, нема контраиндикации и алергиски реакции. Се произведува и се применува во форма на таблети. Ова обезбедува погодност за земање на лекот за родители и деца.
Дозата на минирин е неопходно избрана индивидуално, врз основа на возраста и тежината на пациентот. Дебелите деца треба повеќе хормон на ден.
При примена на голема доза на лекот, можно е оток, задржување на уринарното тело. Во овој случај, дозата потребно да се намали.
Третман на бубрег
За жал, додека оваа форма на болеста нема ефикасен метод на лекување.
Но, ендокринолозите се обидуваат да ја ублажат состојбата на децата.
Пропишуваат диуретици, понекогаш и антиинфламаторни лекови. Тие ја подобруваат благосостојбата со намалување на количината на натриум и сол во организмот.
Децата со дијабетес инсипидус од која било форма мора да следат диета без сол.
Поврзани видеа
Во оваа епизода од ТВ-емисијата „Во живо здраво!“ Со Елена Малишева, ќе научите за симптомите на дијабетес инсипидус:
Болните деца задолжително се забележани во болницата на секои 3 месеци. Редовно се одржуваат инспекции на тесни специјалисти: оптометар и невролог. Урина, степенот на жед, состојбата на кожата се контролира, се врши Х-зраци на черепот, томографија.